загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Бічний аміотрофічний склероз

Бічний аміотрофічний склероз (БАС) - хронічна прогресуюча хвороба нервової системи неясної етіології, вибірково вражає рухові нейрони спинного і головного мозку, що поєднується з дегенерацією корково спинномозкових і корково ядерних волокон. Частота захворювання - 2-7 випадків на 100 000 жителів. Середній вік хворого при початку захворювання складає 50-70 років, рідко менше 40 років. При сімейних формах (5-10%) випадків відзначається спадкування за аутосомно домінантним типом.

Патогенез. Найбільш обгрунтованою в даний час вважається мультифакториальная теорія - вплив зовнішніх патологічних чинників (екзотоксини, невідомі інфекційні агенти) на схильних осіб. Показано, що при деяких формах БАС причиною загибелі мотонейронів служать продукти вільнорадикального окислення і глутаматергіческіх екзотоксічность. Вибірковість ураження мотонейронів і наростання темпу їх загибелі ще не отримали задовільного пояснення.

Патоморфология. Відзначено дегенерація нейронів в III і V шарах прецентральной звивини, прилеглих відділах лобової частки, в передніх рогах спинного мозку, в рухових ядрах V, VII, X, XII черепних нервів у стовбурі мозку. Уражаються кортікоспінальних шляху на всьому їх протязі. Найбільше страждають передні роги і бічні канатики спинного мозку.

Клінічні прояви. Захворювання характеризується поєднанням синдрому ураження передніх рогів спинного мозку і пірамідного синдрому при відсутності об'єктивних чутливих розладів і порушення функції тазових органів. На початку захворювання з'являються м'язові атрофії дистальних відділів кінцівок, що передують, як правило, зниження м'язової сили. Фасцікуляціі, фібриляції і крамп можуть бути найбільш ранніми симптомами захворювання. Паралельно симптомам периферичного паралічу виявляються ознаки пирамидного синдрому: високі сухожильні і періостальних рефлекси, розширення їх рефлексогенних зон, патологічні рефлекси Бабинського, Бехтерева. М'язовий тонус в паретичних кінцівках підвищений по спастичному типу. Симптоми периферичного і центрального паралічу можуть бути виражені рівномірно; в частині випадків, симптоми периферичного ураження превалюють над проявами центрального; можливо і зворотне поєднання.
трусы женские хлопок
У пізніх стадіях захворювання домінують ознаки периферичного паралічу. У початковій стадії БАС залежно від переважної локалізації патологічного процесу виділяють шийно грудну, попереково крестцовую, бульбарних форми, а також форми БАС, асоційовані з деменцією або, що рідко, з екстрапірамідних синдромом. При шийно грудної формі уражаються м'язи дистальних відділів верхніх кінцівок - атрофії кисті по типу «мавпячої лапи». Атрофії і парези верхніх кінцівок наростають, захоплюють м'язи плечового пояса, спини, грудної клітини. Черевні рефлекси збережені тривало. При попереково крижової формі БАС наростає слабкість в дистальних відділах нижніх кінцівок, з фасцикуляціями і атрофіями м'язів, з'являється нестійкість, нетвердість при ходьбі; пізніше приєднується степпаж (півняча хода). При бульбарної формі типові фібрилярніпосмикування та атрофії мови, розлади ковтання, артикуляції, фонації. Рухи мови обмежені, голос набуває гугнявий відтінок, хворі поперхиваются при їжі, голова часто звисає, рухи її обмежені, обличчя стає амімічно, нижня щелепа відвисає, жування утруднено. Часто приєднуються псевдобульбарние симптоми у вигляді рефлексів орального автоматизму, насильницького плачу, сміху.

Перебіг. Для захворювання характерне прогредиентное перебіг. Процес неухильно поширюється і призводить до летального результату на тлі бульбарних розладів. Тривалість життя хворих залежно від форми захворювання складає від 2 до 12 років, в середньому 3-4 роки.

Діагностика і диференційний діагноз. На електроміограмі відзначають ритмічні потенціали фасцикуляций з амплітудою до 300 мкВ і частотою 5-35 Гц (ритм «частоколу»), швидкість проведення не змінена, немає «блоків проведення». Цереброспінальної рідина, як правило, не змінена. МРТ нормальна. Для постановки діагнозу БАС необхідним є поєднання симптомів центрального та периферичного паралічу на рівні шийно грудного, попереково крижового потовщень спинного мозку і (або) бульбарного відділу стовбура мозку. Діагноз визначається як можливий - при ураженні одного відділу з трьох, як імовірний - при ураженні двох, як достовірний, якщо уражені всі три відділу.


Бічний аміотрофічний склероз необхідно диференціювати від сирингомиелии, при якій виявляють ізольоване сегментарно ураження поверхневої чутливості. Пухлини спинного мозку, краниовертебральной області виявляються при комп'ютерній і МР томографії. При спондилогенной шийної мієлопатії спостерігаються порушення глибокої чутливості. Схожа з БАС клінічна картина зустрічається при поліневропатії з «блоками» проведено, гиперпаратиреозе, тиреотоксикозі, поліміозиті, гліоми стовбура, поліомієліті. Іноді зустрічається синдром доброякісних фасцикуляций (міокіміі) у молодих людей при відсутності який або інший неврологічної симптоматики.

Лікування. Ефективного лікування не існує. Основою є симптоматична терапія. Депресія спостерігається часто і знімається транквілізаторами або трициклічними антидепресантами, що зменшують також салівацію. Порушення сну коригують бензодіазепінами. При хворобливих м'язових скороченнях (крамп) призначають фінлепсин, міорелаксанти. При спастичності застосовують міорелаксанти (ліорезал, мідокалм). Болі, часто суглобові, можуть бути куповані нестероїдними протизапальними препаратами. В термінальній стадії застосовують опіати.

Бронхолегенева інфекція, часто протікає асимптомно, вимагає застосування антибіотиків широкого спектру дії.

Салівацію можуть зменшити препарати атропіну.

Застосовують спеціальні пристосування для полегшення рухів хворого (тростини, крісла, функціональні ліжка), коміри для фіксації шиї.

При виражених порушеннях бульбарних функцій доцільне застосування назогастрального зонда або накладення гастростоми. Питання про штучної вентиляції легенів вирішується в кожному випадку індивідуально.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Бічний аміотрофічний склероз "
  1. Рухова система
    Визначення рухових розладів. Параліч означає втрату м'язами здатності скорочуватися внаслідок переривання одного або більше рухових шляхів, що йдуть від головного мозку до м'язового волокна. У повсякденній медичній практиці паралічем або плегии зазвичай називають часткову або повну втрату функції, а для позначення помірних порушень функції переважніше використовувати термін
  2. міалгія, спазми, СУДОМИ І епізодичні СЛАБОСТЬ
    Роберт К. Гріггс (Robert С. Griggs) Спонтанні, не пов'язані з навантаженням неприємні відчуття з боку м'язів і суглобів зазвичай носять доброякісний характер і не свідчать про наявність нервово-м'язового захворювання. Проте у ряді випадків подібні симптоми можуть вказувати на наявність важких важко діагностуються поразок. Терміни біль, спазм і судома часто використовуються хворим для
  3. НОВОУТВОРЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Ф. Хочберг, Е. Пруітт (F. Hochberg, A. РгіШ) У США пухлини головного мозку, його оболонок і спинного мозку щорічно служать причиною смерті 90 000 чоловік. Причому / 4 цих випадків складають метастази, що виникають у хворих після лікування з приводу злоякісних захворювань. Первинні пухлини з клітинних елементів оболонок або паренхіми мозку, а також спинного мозку зустрічаються у людей
  4. демієлінізуючі захворювання
    Дж. П. Ентел, Б. Г. У. Ернесоі (j. P. Antel, В. С. W. Amason) Демієлінізуючі захворювання, об'єднані в групу неврологічних розладів, являють собою важливу проблему. Це пов'язано, з одного боку, з їх поширеністю, а з іншого - з інвалідизацією, якій вони супроводжуються. Загальною патологоанатомічної особливістю демієлінізуючих захворювань є наявність вогнищевої
  5. аліментарний ТА МЕТАБОЛІЧНІ ХВОРОБИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    М. Віктор, Дж. Б. Мартін (М. Victor, J. В. Martin) Дана глава присвячена широкому колу різноманітних набутих і вроджених неврологічних захворювань. Особливу увагу тут буде приділено придбаним захворювань, оскільки вони становлять істотну групу патологічних станів дорослих осіб та становлять великий інтерес як для терапевтів, так і для неврологів.
  6. Дегенеративні захворювання нервової системи
    Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  7. ХВОРОБИ СПИННОГО МОЗКУ
    Хвороби спинного мозку часто призводять до незворотних неврологічних порушень і до стійкої і вираженої інвалідизації. Незначні за своїми розмірами патологічні осередки зумовлюють виникнення тетраплегии, параплегії і порушення чутливості донизу від вогнища, оскільки через невелику площу поперечного перерізу спинного мозку проходять практично всі еферентні рухові і
  8. ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ОБСТЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТІВ З нервово-м'язові захворювання
    Р. К. Гріггс, У. Г. Бредлі, Б. Т. Шаханов (R. С. Griggs, W. С. Bradley, і. Т. Shahani) Нервово-м'язові захворювання - це порушення функції моторних (рухових) одиниць, а також чутливих (сенсорних) і вегетативних периферичних нервів. Кожна моторна одиниця представлена: 1) тілом клітини моторного нейрона, що локалізується або в передньому розі (для м'язів, що іннервуються з спинного
  9. Гастроезофагеальний рефлюкс. Рефлюкс-езофагіт (шифри До 20, До 21)
    Визначення. Рефлюкс-езофагіт - запалення слизової оболонки дистального відділу стравоходу, обумовлене рефлюксом кислого шлункового вмісту. Статистика. Гастроезофагеальний рефлюкс епізодично виникає у 10-14% дорослих. У кожного десятого з цієї субпопуляції симптоматика може бути вираженою, що суттєво погіршує якість життя. Етіологія. Патогенез. Провідні етіологічні
  10. Гостра ниркова недостатність (шифр? 17)
    Визначення. Гостра ниркова недостатність (?) - потенційно оборотне , швидке (години, дні) порушення гомео статичної функції нирок, найчастіше ішемічного або токсичного генезу (В.М.Ермоленко, 1992). Форми???: - Преренальной. Пов'язана з зменшенням серцевого викиду і вазодилатацией при кардіогенному, гиповолемическом, септичному , анафілактичному шоці; зменшенням позаклітинного
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...