загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Базальні ядра

Базальні ядра забезпечують рухові функції,. Відмінні від таких, контрольованих пірамідним (кортико-спінальних) трактом . Термін екстрапірамідний підкреслює це розходження і відноситься до ряду захворювань, при яких уражаються базальні ядра. До сімейних захворювань відносять хвороба Паркінсона, хорею Гентінгтона і хвороба Вільсона. У цьому параграфі розглядається питання про базальних ядрах і описуються об'єктивні і суб'єктивні ознаки порушень їх діяльності.

Анатомічні зв'язку та нейротрансмиттери базальних ядер. Базальні ядра являють собою парні підкіркові скупчення сірої речовини, що утворюють відособлені групи ядер. Основними є хвостате ядро ??і шкаралупа (разом формують смугасте тіло), медійна і латеральна пластинки блідої кулі, субталаміческос ядро ??і чорна речовина (рис. 15.2). Смугасте тіло отримує аферентні сигнали з багатьох джерел, включаючи кору великих півкуль, ядра зорового бугра, ядра шва стовбура мозку і чорна речовина. Коркові нейрони, пов'язані з смугастим тілом, виділяють глутамінової кислоти, що володіє збудливим ефектом. Нейрони ядер шва, пов'язані з смугастим тілом, синтезують і виділяють серотонін. (5-ГТ). Нейрони компактної частини чорної речовини синтезують і виділяють дофамін, який впливає на нейрони смугастого тіла як гальмівного медіатора. Трансмітери, що виділяються провідниками таламуса, не визначені. Смугасте тіло містить 2 види кліток: місцеві обхідні нейрони, аксони яких не виходять за межі ядер і інші нейрони, аксони яких йдуть до блідому кулі і чорному речовині. Місцеві обхідні нейрони синтезують і виділяють ацетилхолін, гамма-аміномасляна кислота (ГАМК) і нейропептиди, такі як соматостатин і вазоактивний інтестинального поліпептид. Нейрони смугастого тіла, що володіють переважною впливом на ретикулярну частину чорної речовини, виділяють ГАМК, тоді як ті, які збуджують чорна речовина, виділяють субстанцію Р (рис. 15.3). Стріарні проекції до блідому кулі виділяють ГАМК, енкефаліни і субстанцію Р.







Рис. 15.2. Спрощена схематична діаграма основних нейрональних зв'язків між базальними ядрами, зоровим бугром і корою великих півкуль.

Проекції з медіального сегмента блідого тара утворюють основний еферентної проводить шлях від базальних ядер. КЧ - компактна частина, РЧ - ретикулярна частина, ЯСЛ - ядра середньої лінії, ПВ - передневентральное, ВЛ - вентролатеральное.







Рис. 15.3. Схематична діаграма стимулюючих і гальмівних впливів нейрорегулятора, що виділяються нейронами провідних шляхів базальних ядер. Область смугастого тіла (окреслена штриховий лінією) вказує нейрони з еферентних проекційними системами. Інші трансмітери смугастого тіла знаходяться у внутрішніх нейронах. Знак + означає збудливу ностсінаптнческое вплив. Знак - означає гальмівний вплив. ЯСЛ - ядра середньої лінії. ГАМК-?-Амнномасляная кіслога; ТТГ - тиреотропний гормон. ПВ / ВЛ - нередневентральное і вентролатералиюе.



Аксони, що виходять з медіального сегмента блідої кулі, утворюють основну еферентної проекцію базальних ядер. Існує значна кількість проекцій, що проходять через внутрішню капсулу або поруч з нею (петля і лентікулярний пучок, що проходять через поля Фореля) до переднього і латерального вентральним ядрам таламуса, а також до внутріпластінчатим ядрам таламуса, включаючи парацентральная ядро. Медіатори цього шляху невідомі. До інших еферентних проекціям базальних ядер відносять прямі дофаминергические зв'язку між чорним речовиною і лімбічної областю і корою лобових відділів великих півкуль, ретикулярна частина чорної речовини також посилає проекції в ядра таламуса і до верхнього горбка.

Сучасні морфологічні дослідження виявили розподіл висхідних волокон з таламуса в корі головного мозку. Вентральні таламические нейрони проектуються в премоторную і моторну зони кори; медіальні ядра таламуса проектуються в першу чергу в префронтальную область кори. Додаткова рухова кора отримує безліч проекцій з боку базальних ядер, включаючи дофаминергическую проекцію з чорного речовини, тоді як первинна рухова кора і премоторная область отримують безліч проекцій з мозочка. Таким чином, є ряд паралельних петель, що з'єднують специфічні утворення базальних ядер з корою великих півкуль. Хоча точний механізм, за допомогою якого різні сигнали перетворюються на координоване цілеспрямована дія, залишається невідомим, ясно, що значний вплив з боку базальних ядер і мозочка на рухову кору в чому обумовлено впливом ядер зорового бугра. Основні проекції мозочка, що проходять через верхню ніжку мозочка, закінчуються разом з волокнами, що йдуть від блідої кулі в вентральном передньому і вентролатеральном ядрах зорового бугра. У цій частині таламуса утворюється широка петля, що складається з висхідних волокон від базальних ядер і мозочка до рухової корі. Незважаючи на явну значимість цих утворень, стереотаксическая деструкція вентральних відділів таламуса може призводити до зникнення проявів сімейного есенціального тремору, а також ригідності і тремору при хворобі Паркінсона, не викликаючи функціональних розладів. Висхідні таламокортікальние волокна проходять через внутрішню капсулу і біла речовина, так що при виникненні вогнищ ураження в цій області в патологічний процес можуть одночасно залучатися і пірамідна, і екстрапірамідна системи.

Аксони деяких кіркових нейронів утворюють внутрішню капсулу (кортико-спинальний і кортико-бульбарний шляхи); вони також проектуються в смугасте тіло. Утворюється завершена петля - від кори головного мозку до смугастого тіла, потім до блідому кулі, до таламуса і знову до кори головного мозку. Аксони, що виходять з парацентральная ядра таламуса, віддають проекції назад, до смугастого тіла, завершуючи, таким чином, петлю підкіркових ядер - від смугастого тіла до блідому кулі, потім до парацентральная ядру і знову до смугастого тіла. Існує ще одна петля базальних ядер між смугастим тілом і чорним речовиною. Дофамінергічні нейрони компактної частини чорної речовини проектуються в смугасте тіло, а окремі нейрони смугастого тіла, що виділяють ГАМК і субстанцію Р, посилають проекції в ретикулярну частину чорної речовини. Існує реципрокная зв'язок між ретикулярної і компактній частинами чорної речовини; ретикулярна частина посилає проекції до вентральних відділів зорового бугра, верхньому горбку, а також до ретикулярної формації стовбура мозку. Субталамическое ядро ??отримує проекції з утворень нової кори і з латерального сегмента блідої кулі; нейрони всередині субталамічного ядра утворюють реципрокні зв'язку з латеральним сегментом блідої кулі, а також посилають аксони до медіального сегменту блідої кулі і ретикулярної частини чорної речовини. Нейрохимические агенти, які беруть участь у цих процесах, залишаються невідомими, хоча виявлено участь ГАМК.

Фізіологія базальних ядер. Записи активності нейронів блідої кулі і чорної речовини в стані неспання, виконані у приматів, підтвердили, що основною функцією базальних ядер є забезпечення рухової діяльності. Ці клітини беруть участь в самому початку процесу руху, так як їх активність посилювалася перед тим, як рух ставало видимим і визначеним при ЕМГ. Підвищення активності базальних ядер було пов'язано переважно з рухом контралатеральної кінцівки. Більшість нейронів підвищують свою активність під час повільних (паливних) рухів, активність інших посилюється під час швидких (балістичних) рухів. У медіальному сегменті блідої кулі і ретикулярної частини чорної субстанції існує соматотопической розподіл для верхньої та нижньої кінцівок та обличчя. Ці спостереження дали можливість пояснити існування обмежених дискинезий. Вогнищева дистонія і пізня дискінезія можуть виникнути при локальних порушеннях біохімічних процесів в блідій кулі і чорній речовині, що вражають тільки ті області, в яких є представництво руки або особи.

Хоча базальні ядра є руховими за функціями, не можна встановити особливий вид рухів, опосередкований діяльністю цих ядер. Гіпотези про функції базальних ядер у людини будуються на підставі отриманих кореляцій між клінічними проявами і локалізацією вогнищ ураження у хворих з порушеннями екстрапірамідної системи. Базальні ядра є скупченням ядер навколо блідої кулі, через який імпульси посилаються в зоровий бугор і далі до кори головного мозку (див. рис. 15.2). Нейрони кожного допоміжного ядра виробляють збуджуючі і гальмівні імпульси, і сума цих впливів на основний шлях від базальних ядер до зорового бугра і корі головного мозку при певному впливі з боку мозочка визначає плавність рухів, які висловлюються за допомогою кортико-спинального та інших низхідних кортикальних шляхів. Якщо пошкоджується одне або декілька допоміжних ядер, змінюється сума імпульсів, що у блідий шар, і можуть виникати рухові розлади. Найбільш яскравим з них є гемібаллізм; поразку субталамічного ядра, мабуть, знімає гальмівний вплив чорної речовини субстанції і блідої кулі, що призводить до появи насильницьких мимовільних різких обертальних рухів руки і ноги на протилежній поразці стороні. Таким чином, поразка хвостатого ядра часто призводить до виникнення хореї, а протилежний феномен - акинезії, в типових випадках розвивається при дегенерації клітин чорної речовини, що виробляють дофамін, звільняючи интактное хвостате ядро ??від гальмівних впливів. Поразки блідої кулі часто призводять до розвитку торсіонної дистонії і порушення постуральних рефлексів.

Основні принципи нейрофармакології базальних ядер. У ссавців у передачі інформації від однієї нервової клітини до іншої зазвичай бере участь один або кілька хімічних агентів, що виділяються першим нейроном в спеціальну ділянку рецептора другого нейрона, змінюючи, таким чином, його біохімічні і фізичні властивості. Ці хімічні агенти називають нейрорегулятора. Виділяють 3 класу нейрорегулятора: нейротрансмиттери, нейромодулятора і нейрогормональні речовини. Нейротрансмітери, такі як катехоламіни, ГАМК і ацетилхолін, є найбільш відомим і клінічно значущим класом нейрорегулятора. Вони викликають коротколатентних короткочасні постсинаптические ефекти (наприклад, деполяризацію) поблизу від місця свого виділення. Нейромодулятора, такі як ендорфіни, соматостатин і субстанція Р, також діють в зоні виділення, але зазвичай не викликають деполяризації, нейромодуляторов, мабуть, можуть посилювати чи послаблювати вплив класичних нейротрансмітерів. Багато нейрони, що містять класичні нейротрансмиттери, також накопичують і нейромодуляторних пептиди. Наприклад, субстанція Р міститься в нейронах шва стовбура мозку, що синтезують 5-ГТ, а вазоактивний інтестинального пептид разом з ацетилхоліном - у багатьох кортикальних холинергических нейронах. Нейрогормональні речовини, такі як вазопресин і ангіотензин II, відрізняються від інших нейрорегулятора тим, що виділяються в кровоносне русло і транспортуються до віддалених рецепторам. Їх ефекти спочатку розвиваються повільніше і мають більшу тривалість дії. Відмінності між різними класами нейрорегулятора не є абсолютними. Дофамін, наприклад, діє як нейротрансміттер в хвостатом ядрі, однак за механізмом дії в гіпоталамусі є нейрогормон.

Найбільш добре вивчені нейротрансмиттери базальних ядер. Крім того, вони більш схильні до дії лікарських препаратів. Нейротрансмітери синтезуються в пресинаптичних закінченнях нейронів, а деякі, наприклад катехоламіни і ацетилхолін, накопичуються в везикулах. При надходженні електричного імпульсу нейротрансмиттери виділяються з пресинаптичного закінчення в синаптичну щілину, поширюються в ній і з'єднуються з особливими ділянками рецепторів постсинаптичної клітини, ініціюючи ряд біохімічних і біофізичних змін; сума всіх постсинаптических збуджуючих і гальмівних впливів визначає, ймовірність того, що станеться розряд. Біогенні аміни дофамін, норадре-іалін і 5-ГТ инактивируются шляхом зворотного захоплення пресинаптичними закінченнями. Ацетилхолін інактивується шляхом внутрісінаптіческого гідролізу. Крім того, на пресинаптичних закінченнях маються рецепторні ділянки, звані ауторецептор, подразнення яких зазвичай призводить до зниження синтезу і виділення трансмітера. Спорідненість ауторецептор зі своїм нейротрансмітером часто буває значно вищим, ніж у постсинаптичного рецептора. Препарати, збуджуючі ауторецептори дофаміну, повинні зменшувати »дофаминергическую передачу і, ймовірно, можуть бути ефективні для лікування таких гіперкінезів, як хорея Гентінгтона і пізня дискінезія. За характером відповідної реакції на вплив різних фармакологічних агентів. рецептори поділяють на групи. Існує щонайменше дві популяції рецепторів дофаміну. Наприклад, роздратування ділянки Д1 активує аденілатциклазу, тоді як збудження ділянки Д2 такого ефекту не надає. Алкалоїд ріжків бромокриптин, що використовується при лікуванні хвороби Паркінсона, активує рецептори Д2 і блокує рецептори Д1. Більшість нейролептиків блокують рецептори Д2.

Клінічні прояви ураження базальних ядер. Акінезія. Якщо розділяти екстрапірамідні захворювання на первинні порушення функцій (негативний ознака, обумовлений пошкодженням зв'язків) і вторинні ефекти, пов'язані з виділенням нейрорегулятора (позитивний ознака, обумовлений підвищеною активністю), то акинезия є вираженим негативним ознакою або синдромом дефіциту. Акінезія - це нездатність хворого самому активно починати рух і виконувати звичайні довільні рухи легко і швидко. Прояв меншою мірою вираженості визначається термінами брадикинезия і гіпокінезія. На відміну від паралічу, який є негативною ознакою, обумовленим поразкою кортико-спинального тракту, у разі акинезії сила м'язів зберігається, хоча відзначається запізнювання в досягненні максимальної сили. Акінезія також слід відрізняти від апраксии, при якій вимогу виконати певну дію ніколи не досягає рухових центрів, керівників шуканим рухом. Акінезія приносить найбільші незручності людям, що страждають на хворобу Паркінсона. У них виникає важка обездвиженность, різке зниження активності; вони досить довго можуть сидіти практично без руху, не змінюючи положення тіла, витрачають удвічі більше часу в порівнянні зі здоровими людьми на такі повсякденні дії, як харчування, одягання і умивання. Обмеженість рухів виявляється у втраті автоматичних співдружніх рухів, таких як моргання і вільне розмахування руками при ходьбі. Внаслідок акинезії, мабуть, розвиваються такі відомі симптоми хвороби Паркінсона, як гіпомімія, гіпофонія, мікрографія і утруднені вставання зі стільця і ??початок ходьби. Хоча патофізіологічні подробиці залишаються невідомими, клінічні прояви. Акинезії підтверджують гіпотезу про те, що базальні ядра в значній мірі впливають на початкові етапи руху та автоматичне виконання придбаних рухових навичок.

  Нейрофармакологічні дані дають підставу припускати, що сама по собі акинезия є результатом дефіциту дофаміну.

  Ригідність. М'язовим тонусом називають рівень опору м'язів при пасивному русі розслабленої кінцівки. Для ригідності характерно тривале перебування м'язів в скороченому стані, а також постійний опір пасивним рухам. При екстрапірамідних захворюваннях ригідність на перший погляд може нагадувати спастичність, виникає при поразках кортико-спинального тракту, оскільки в обох випадках відбувається підвищення м'язового тонусу. Диференціальну діагностику можна провести за деякими клінічним особливостям цих станів вже при огляді хворого. Одним з відмінностей ригідності і спастичності є характер розподілу підвищеного м'язового тонусу. Хоча ригідність розвивається як в м'язах-згиначів, так і в розгиначах, більш вираженою вона буває в тих м'язах, які сприяють згинанню тулуба. Легко визначити ригідність великих груп м'язів, проте вона виникає і в дрібних м'язах обличчя, язика і глотки. На відміну від ригідності спастичність, як правило, призводить до підвищення тонусу в м'язах-розгиначах нижніх кінцівок і в м'язах-згиначів верхніх кінцівок. У диференціальної діагностики цих станів використовують також якісне дослідження гіпертонусу. При ригідності опір пасивним рухам залишається постійним, що дає підставу називати його «пластичним» або по типу «свинцевої трубки». У разі спастичності може спостерігатися вільний проміжок, після якого виникає феномен «складного ножа»; м'язи не скорочуються, поки вони не розтягнуті в значній мірі, а пізніше, при розтягуванні, м'язовий тонус швидко знижується. Глибокі сухожильні рефлекси не змінюються при ригідності і пожвавлюються при спастичності. Підвищена активність рефлекторної дуги розтягнення м'яза призводить до виникнення спастичності внаслідок центральних змін, без підвищення чутливості м'язового веретена. Спастичность зникає при перерезке задніх корінців спинного мозку. Ригідність менш пов'язана з підвищеною активністю дуги сегментарних рефлексів і більше залежить від підвищення частоти розрядів альфа-мотонейронів.
трусы женские хлопок
 Особливою формою ригідності є симптом «зубчастого колеса», який особливо характерний для хвороби Паркінсона. При пасивному розтягуванні м'язи з підвищеним тонусом її опір може виражатися в ритмічному посмикуванні, начебто б воно контролюється храповиком.

  Хорея. Хорея - хвороба, назва якої утворена від грецького слова, що позначає танець, відноситься до поширених-аритмічним гіперкінезом швидкого, поривчастого, неспокійного типу. Хореїчні руху відрізняються крайньою беспорядочностью і різноманітністю. Як правило, вони тривалі, можуть бути простими і складними, залучати будь-яку ділянку тіла. По складності вони можуть нагадувати довільні рухи, проте ніколи не об'єднуються в координоване дію, поки хворий не включить їх до цілеспрямований рух для того, щоб зробити їх менш помітними. Відсутність паралічу робить можливими нормальні цілеспрямовані рухи, проте вони часто бувають занадто швидкими, нестійкими і деформованими під впливом хореїчних гіперкінезів. Хорея може мати генералізований характер або обмежуватися однією половиною тіла. Генералізована хорея є провідним симптомом при хворобі Гентінгтона і ревматичної хореї (хвороби Сиденгама), що викликають гіперкінези м'язів обличчя, тулуба і кінцівок. Крім того, хорея часто виникає у хворих паркінсонізмом у разі передозування леводопи. Інше відоме хореіформние захворювання, пізня дискінезія, розвивається на тлі тривалого прийому нейролептиків. Хореїчним рухам при цьому захворюванні бувають зазвичай схильні м'язи щік, мови і щелеп, хоча у важких випадках можуть залучатися м'язи тулуба і кінцівок. Для лікування хореї Сиденгама застосовують седативні засоби, такі як фенобарбітал та бензодіазепіни. Для придушення хореї при хворобі Гентінгтона зазвичай використовують нейролептики. Препарати, що підсилюють холінергічну провідність, такі як фосфатидилхолін і физостигмин, застосовують приблизно у 30% хворих пізньої дискінезією.

  Особлива форма пароксизмальної хореї, часом супроводжується атетозом і дистонічну проявами, зустрічається у вигляді спорадичних слу чаїв або успадковується за аутосомно-домінантним типом. Вперше вона виникає в дитячому або підлітковому віці і триває протягом усього життя. У хворих виникають пароксизми, що тривають протягом декількох хвилин або годин. Один з різновидів хореї є кінезогенной, тобто виникає при раптових цілеспрямованих рухах. Факторами, що провокують хорею, особливо у тих осіб, у яких в дитинстві виявляли хвороба Сиденгама, можуть бути гіпернатріємія, вживання алкоголю і прийом дифенина. У деяких випадках напади можна запобігти за допомогою протисудомних препаратів, включаючи фенобарбітал та клоназепам, а іноді і леводопи.

  Атетоз. Назва походить від грецького слова, що означає нестійкий або мінливий. Атетоз характеризується нездатністю утримувати м'язи пальців рук і ніг, мови та інші м'язові групи в одному положенні. Виникають тривалі плавні мимовільні рухи, найбільш виражені в пальцях рук і передпліччях. Ці руху полягають у розгинанні, пронации, згинанні і супінації руки з чергується згинанням і розгинанням пальців. Атетозні руху більш повільні в порівнянні з хореіформние, однак є стану, звані хореоатетозом, при яких буває важко відрізнити ці два види гіперкінезів. Генералізований атетоз можна спостерігати у дітей зі статичної енцефалопатією (дитячий церебральний параліч). Крім того, він може розвиватися в разі хвороби Вільсона, торсіонної дистонії і при гіпоксії головного мозку. Односторонній постгеміплегіческій атетоз спостерігається частіше у дітей, які перенесли інсульт. У хворих з атетозом, розвився на тлі дитячого церебрального паралічу або гіпоксії головного мозку, відзначають і інші рухові розлади, що виникають внаслідок супутнього ураження кортико-спинального тракту. Хворі часто не в змозі виконати окремі самостійні рухи язиком, губами і руками, спроби проробити ці рухи призводять до скорочення всіх м'язів кінцівки чи якоїсь іншої частини тіла. Всі різновиди атетоза викликають ригідність різного ступеня вираженості, що, мабуть, обумовлює сповільненість рухів при атетозі на відміну від хореї. Лікування атетоза, як правило, безуспішно, хоча у деяких хворих відзначають поліпшення при прийомі препаратів, що використовуються для лікування хореїчних і дистонічних гіперкінезів.

  Дистонії. Дистонією називають підвищення тонусу м'язів, що приводить до утворення фіксованих патологічних поз. У деяких хворих з дистонією пози і жести можуть змінюватися, стаючи безглуздими і химерними, що обумовлено нерівномірними сильними скороченнями м'язів тулуба і кінцівок. Спазми, що виникають при дистонії, нагадують атетоз, однак більш повільні і частіше охоплюють м'язи тулуба, ніж кінцівок. Явища дистонії посилюються при цілеспрямованих рухах, хвилюванні і емоційних перенапруженнях; вони зменшуються при розслабленні і, як більшість екстрапірамідних гіперкінезів, повністю зникають у сні. Первинна торсіонна дистонія, раніше іменувалася деформирующей м'язової дистонією, часто успадковується за аутосомно-рецесивним типом у євреїв сім'ї Ашкеназі і по аутосомно-домінантним типом у осіб інших національностей. Описано також спорадичні випадки. Ознаки дистонії зазвичай з'являються в перші два десятиліття життя, хоча описані і пізніші дебюти хвороби. Генералізовані торсіонні спазми можуть виникати у дітей, що страждають билирубиновой енцефалопатією, або в результаті гіпоксії головного мозку.

  Термін дистонія використовують і в іншому значенні - для опису будь-якої фіксованої пози, що виникає в результаті ураження рухової системи. Наприклад, дистонічні явища, що виникають при інсульті (зігнута рука і витягнута нога), часто називають геміплегіческой дистонією, а при паркінсонізмі - сгибательной дистонію. На відміну від подібних стійких дистонічних явищ деякі препарати, такі як нейролептики і леводопа, можуть спровокувати розвиток тимчасових дистонічних спазмів, зникаючих після припинення прийому препаратів.

  Вторинні, або локальні, дистонії зустрічаються більш часто, ніж торсіонна дистонія; до них відносять такі захворювання, як спастична кривошия, писальний спазм, блефароспазм, спастична дистонія і синдром Мейжа-В цілому, при локальних дистоніях симптоматика зазвичай залишається обмеженою, стабільною і не поширюється на інші ділянки тіла. Локальні дистонії частіше розвиваються у людей середнього і старшого віку, як правило спонтанно, без фактора спадкової схильності і провокують їх передували захворювань. Найбільш відомою різновидом локальної дистонії є спастична кривошия. При цьому захворюванні виникає постійне або тривале напруження грудинно-ключично-соскоподібного, трапецієподібної та інших м'язів шиї, зазвичай більш виражене з одного боку, приводить до насильницького повороту або нахилу голови. Хворий не може подолати цю насильницьку позу, що відрізняє захворювання від звичного спазму або тика. Дистонічні явища бувають найбільш виражені при сидінні, стоянні і ходьбі; дотик до підборіддя або щелепи часто сприяє зменшенню м'язового напруження. Жінки у віці 40 років захворюють в 2 рази частіше, ніж чоловіки.

  Торсійну дистонію відносять до екстрапірамідних захворювань навіть при відсутності патологічних змін в базальних ядрах або інших відділах головного мозку. Труднощі в підборі лікарських препаратів поглиблюються недостатніми знаннями про зміни нейротрансмітерів у разі даного захворювання. Лікування вторинних дистонічних синдромів також не приносить помітного поліпшення. У деяких випадках позитивний вплив надають такі седативні препарати, як бензодіазепіни, а також великі дози холинергических препаратів. Іноді позитивний ефект виникає за допомогою леводопи. Поліпшення стану іноді відзначають при лікуванні за допомогою біоелектричного управління, психіатричне лікування не приносить користі. При важкій спастичної кривошиї у більшості хворих позитивний вплив робить хірургічна денервація уражених м'язів (від C1 до С3 з двох сторін, С4 з одного боку). Блефароспазм лікують за допомогою ін'єкцій ботулотоксину в м'язи, що оточують очне яблуко. Токсин викликає тимчасову блокаду нервово-м'язової передачі. Лікування необхідно повторювати кожні 3 міс.

  Міоклонус. Цей термін використовують для опису короткочасних насильницьких безладних м'язових скорочень. Міоклонус може розвиватися спонтанно в спокої, у відповідь на роздратування або при цілеспрямованих рухах. Міоклонії можуть виникати в одиничної рухової одиниці і нагадувати фасцікуляціі, або одночасно залучати групи м'язів, в результаті чого змінюється положення кінцівки або деформуються цілеспрямовані рухи. Міоклонус є наслідком безлічі генералізованих метаболічних і неврологічних розладів, разом званих миоклониями. Постгіпоксіческій інтенціонний міоклонус - це особливий міоклонічний синдром, що розвивається як ускладнення тимчасової аноксії головного мозку, наприклад при короткочасної зупинки серця. Розумова діяльність зазвичай не страждає; виникає мозжечковая симптоматика, внаслідок міоклонусу, вовлекающего м'язи кінцівок, обличчя, спотворюються довільні рухи і голос. Міоклонус дії спотворює всі рухи і в значній мірі ускладнює можливість приймати їжу, розмовляти, писати і навіть ходити. Ці явища можуть виникати при хвороби накопичення ліпідів, енцефаліті, хвороби Крейтцфельдта - Якоба або метаболічних енцефалопатіях, що виникають на тлі дихальної, хронічної ниркової, печінкової недостатності або порушення балансу електролітів. Для лікування постаноксичного интенционного і идиопатического міоклонусу використовують 5-гідрокситриптофан - попередник 5-ГТ (рис. 15.4); в якості альтернативного лікування застосовують баклофен, клоназепам і валпроєву кислоту.

  Астеріксіс. Астеріксіса («пурхаючим» тремором) називають швидкі неритмічні рухи, що виникають внаслідок короткочасних переривань фонових тонічних скорочень м'язів. До деякої міри астериксис можна вважати негативним міоклонусом. Астеріксіс можна спостерігати в будь поперечнополосатой м'язі під час її скорочення, проте зазвичай клінічно він буває представлений у вигляді короткочасного падіння постурального тонусу з відновленням при довільному розгинанні кінцівки зі згинанням тому в зап'ясті або гомілковостопному суглобі. Астеріксіс характеризується періодами мовчання від 50 до 200 мс при безперервному дослідженні активності всіх м'язових груп однієї кінцівки за допомогою ЕМГ (рис. 15.5). Це призводить до того, що зап'ясті або гомілку опускаються вниз перед тим, як відновиться м'язова активність і кінцівку повернеться у вихідне положення. Двосторонній астериксис часто спостерігають при метаболічних енцефалопатіях, а в разі печінкової недостатності він носить оригінальна назва «печінковий хлопок». Астеріксіс може бути викликаний застосуванням деяких лікарських засобів, включаючи всі протисудомні препарати і рентгенографічне контрастну речовину метрізамід (Metrizamide). Односторонній астериксис може розвиватися після уражень головного мозку в зоні кровопостачання передньої і задньої мозкових артерій, а також внаслідок дрібновогнищевий ураження головного мозку, що охоплює освіти, які руйнуються при стереотаксичної кріотоміі вентролатерального ядра таламуса.







  Рис. 15.4. Електроміограма м'язів лівої руки у хворого з постгіпоксіческім ннтенціонним міоклонусом до (а) і під час (б) лікування 5-гідроксітріптофаном.

  В обох випадках рука перебувала в горизонтальному положенні. На перших чотирьох кривих представлений ЕМГ-сигнал з м'язів-розгиначів кисті, згинача кисті, двоголового і триголовий. Нижні дві криві-реєстрація з двох акселерометрів, розташованих під прямим кутом один до одного на руці. Горизонтальна калібрування 1 с, а - тривалі високоамплітудні толчкообразние посмикування під час довільних рухів на ЕМГ представлені аритмические розрядами біоелектричної активності, перемежованими з нерегулярними періодами мовчання. Початкові позитивні і наступні негативні зміни виникли синхронно в м'язах-антагоністах; б - спостерігається тільки слабовираженний нерегулярний тремор, ЕМГ стала більш рівномірною (з J. Н. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).



  Гемібаллізм. Гемібаллнзмом називають гіперкінез, що характеризується насильницькими кидковими рухами в верхньої кінцівки на стороні, протилежної осередку ураження (зазвичай судинного генезу) в області субталамічного ядра. Можуть виникати обертальний компонент при рухах плеча і стегна, згинальні або розгинальні руху в кисті або стопі. Гіперкінези зберігаються під час неспання, але зазвичай зникають під час сну. Сила і тонус м'язів можуть бути трохи знижені на стороні поразки, точні рухи утрудняються, однак ознак паралічу немає. Експериментальні дані та клінічні спостереження показують, що субталамическое ядро, мабуть, надає контролюючий вплив на блідий шар. При пошкодженні субталамічного ядра це стримуючий вплив усувається, що призводить до гемібаллізм. Біохімічні наслідки цих порушень залишаються неясними, проте непрямі ознаки дозволяють припустити, що в інших утвореннях базальних ядер виникає посилення дофамінергічних тонусу. Застосування нейролептиків з метою блокади рецепторів дофаміну, як правило, призводить до зменшення проявів геми-баллізм. При відсутності ефекту від консервативного лікування можливе хірургічне лікування. Стереотаксіче-ське руйнування гомолатерально блідої кулі, таламического пучка або вентролатерального ядра таламуса може призвести до зникнення гемібаллізм і нормалізації рухової активності. Хоча відновлення може бути повним, у деяких хворих відзначають геміхорею різного ступеня вираженості, що охоплює м'язи кисті і стопи.





  Рис. 15.5. Астеріксіс, записаний з витягнутою лівої руки у хворого з енцефалопатією, викликаний прийомом метрізаміда.

  Верхні чотири криві отримані з тих же м'язів, що й на рис. 15.4. Остання крива отримана з акселерометра, розташованого на тильній поверхні кисті. Калібрування 1 с. Запис суцільною кривою довільній ЕМГ перервалася в області стрілки коротким мимовільним періодом мовчання у всіх чотирьох м'язах. Після періоду мовчання послідувало зміна-пози з судорожним поверненням, що було зафіксовано акселерометром.



  Тремор. Це досить поширений симптом, що характеризується ритмічними коливаннями певної частини тіла відносно фіксованої точки. Як правило, тремор виникає в м'язах дистальних відділів кінцівок, голови, язика або щелепи, в рідкісних випадках - тулуба. Існує кілька різновидів тремору, і кожен має свої клінічні та патофізіологічні особливості, способи лікування. Часто у одного і того ж хворого можна спостерігати одночасно кілька різновидів тремору, і кожен вимагає індивідуального лікування. У лікувальному закладі загального профілю у більшості хворих з підозрою на тремор насправді мають справу з астеріксіса, що виникли на тлі якої-небудь метаболічної енцефалопатії. Різні види тремору можна розділити на окремі клінічні варіанти щодо їх локалізації, амплітуді і впливу на цілеспрямовані рухи.

  Тремор у спокої являє собою великорозмашистий тремтіння з середньою частотою 4-5 м'язових скорочень в секунду. Як правило, тремор виникає в одній або обох верхніх кінцівках, іноді в щелепи і мовою; є частим ознакою хвороби Паркінсона. Для цього виду тремору характерним є те, що він виникає при постуральном (тоническом) скороченні м'язів тулуба, тазового і плечового пояса в спокої; вольові руху тимчасово послаблюють його (рис. 15.6). При повному розслабленні м'язів проксимальних відділів тремор зазвичай зникає, але так як хворі рідко досягають такого стану, тремор тримається постійно. Іноді він змінюється з плином часу і може розповсюджуватися з однієї групи м'язів на іншу при прогресуванні захворювання. У одних осіб з хворобою Паркінсона тремору не буває, у інших він дуже слабкий і обмежується м'язами дистальних відділів, у деяких хворих паркінсонізмом і в осіб з хворобою Вільсона (гепатолентикулярная дегенерація) часто відзначають більш виражені розлади, що охоплюють і м'язи проксимальних відділів. У багатьох випадках виникає ригідність пластичного типу різного ступеня вираженості. Хоча цей вид тремору і приносить певні незручності, виконання цілеспрямованих рухів він перешкоджає незначно: нерідко хворий з тремором може без особливої ??праці піднести склянку води до рота і випити його, не проливши при цьому ні краплі. Почерк стає дрібним і нерозбірливим (мікрографія), хода семенящая. Синдром Паркінсона характеризується тремором в спокої, замедленностью рухів, ригідністю, згинальні позами без істинного паралічу і нестійкістю. Часто хвороба Паркінсона поєднується з тремором, що виникають при сильному хвилюванні, що викликається значним скупченням народу (одна з різновидів посиленого фізіологічного тремору-см. Нижче), або з спадковим есенціальним тремором. Обидва супутніх стану поглиблюються підвищенням рівня катехоламінів в крові і зменшуються при прийомі препаратів, що блокують бета-адренорецептори, наприклад анаприлина.








  Рис. 15.6. Тремор у спокої у хворого з паркінсонізмом. Верхні дві криві ЕМГ зняті з розгиначів і згиначів лівої кисті, нижня крива зроблена акселерометром, розташованим на лівій руці. Горизонтальна калібрування 1 с. Тремор у спокої виникає в результаті чергуються скорочень м'язів-антагоністів з частотою приблизно 5 Гц. Стрілкою вказано зміна ЕМГ після того, як хворий зігнув кисть тому і тремор у спокої зник.



  Точна патолого-морфологічна картина змін при треморе спокою не відома. Хвороба Паркінсона викликає видимі поразки переважно в чорній речовині. Хвороба Вільсона, при якій тремор поєднується з мозжечковой атаксією, викликає дифузні ураження. У людей похилого віку тремор у спокої може не супроводжуватися ригідністю, замедленностью рухів, згорблений позою і нерухомістю м'язів обличчя. На відміну від хворих паркінсонізмом у осіб з подібними проявами рухливість зберігається, ефекту від прийому протипаркінсонічних препаратів немає. У кожному конкретному випадку неможливо точно передбачити, чи є тремор початковим проявом хвороби Паркінсона. Хворих з хиткістю при ходьбі і тремором в спокої в проксимальних відділах кінцівок (рубральний тремор) як симптом мозочків розладів можна відрізнити від хворих паркінсонізмом по наявності атаксії і дисметрии.

  Інтенційний тремор розвивається при активному русі кінцівок або при утримуванні їх у певному положенні, наприклад у витягнутому. Амплітуда тремтіння може дещо збільшуватися при виконанні більш тонких рухів, але ніколи не досягає такого рівня, який спостерігають у разі атаксії мозочка / дисметрии. Інтенційний тремор легко зникає при розслабленні кінцівок. У деяких випадках Інтенційний тремор являє собою різко усугубившийся нормальний фізіологічний тремор, який може виникати в деяких ситуаціях у здорових людей. Подібний тремор може виникати також у хворих з есенціальним тремором і хворобою Паркінсона. У цей процес втягуються рука, що знаходиться у витягнутому положенні, голова, губи і язик. В цілому це тремтіння є наслідком гіперадренергіческій стану, а іноді має ятрогенної походження (табл. 15.2).

  При активації? 2-адренорецепторів у м'язах порушуються їхні механічні властивості, що призводить до виникнення интенционного тремору. Ці порушення проявляються у пошкодженні аферентних утворень м'язового веретена, що призводить до розладу діяльності дуги рефлексу розтягування м'яза і сприяє збільшенню амплітуди фізіологічного тремору. Подібні види тремору не виникають у хворих з порушенням функціональної цілісності дуги рефлексу розтягування м'яза. Препарати, що блокують? 2-адренорецептори, зменшують підвищений фізіологічний тремор. Інтенційний тремор виникає при багатьох терапевтичних, неврологічних і психіатричних захворюваннях, тому інтерпретувати його важче, ніж тремор у спокої.



  Таблиця 15.2. Стани, при яких посилюється фізіологічний тремор



  Стани, що супроводжуються підвищеною адренергической активністю:

  - Тривога

  - Прийом бронхолітиків та інших бета-миметиков

  - Збуджений стан

  - Гіпоглікемія

  - Гіпертиреоз

  - Феохромоцитома

  - Периферичні проміжні продукти обміну леводопи.

  - Хвилювання перед виступом на людях

  Стани, які можуть супроводжуватися підвищеною адренергической активністю:

  - Прийом амфетамінів

  - Прийом антидепресантів

  - Абстинентний синдром (алкоголь, наркотики)

  - Ксантіни в чаї та кава

  Стани невідомої етіології:

  - Лікування кортикостероїдами

  - Фізичне навантаження

  - Підвищена втома

  - Лікування препаратами літію





  Існує також інший вид интенционного тремору, більш повільний, як правило, у вигляді моносимптома, що виникає або у вигляді спорадичних випадків, або у декількох членів однієї сім'ї. Він називається есенціальним спадковим тремором (рис. 15.7) і може з'явитися в ранньому дитинстві, проте частіше розвивається в більш пізньому віці і спостерігається протягом усього життя. Тремор приносить певні незручності, тому що створюється враження, що хворий знаходиться в збудженому стані. Своєрідною особливістю даного тремору є те, що він зникає після прийому двох-трьох ковтків алкогольного напою, однак після припинення дії алкоголю стає більш вираженим. Есенціальний тремор зменшується при прийомі гексамидина і?-Адреноблокаторів, що впливають на діяльність ЦНС, таких як анаприлін.







  Рис. 15,7. Тремор дії у хворого з есенціальним тремором. Запис зроблено з м'язів правої руки під час згинання кисті назад; в іншому записи подібні з такими на рис. 15.4. Калібрування 500 мс. Необхідно відзначити, що під час тремору дії розряди біоелектричної активності на ЕМГ з частотою приблизно 8 Гц виникали синхронно в м'язах-антагоністах.



  Термін інтенціонний тремор є кілька неточним: патологічні руху, безумовно, не є навмисними, навмисними і зміни правильніше було б назвати дрожательной атаксією. При істинних тремор страждає, як правило, мускулатура дистальних відділів кінцівок, тремтіння буває більш ритмічним, як правило, в одній площині. Мозочкова атаксія, яка викликає щохвилинне зміна напрямку патологічних рухів, проявляється при точних цілеспрямованих рухах. Атаксія не виявляється в нерухомих кінцівках і під час першого етапу довільного руху, однак при продовженні рухів і необхідності більшої точності (наприклад, при дотику до предмета, носа хворого чи пальця лікаря) виникають толчкообразние, ритмічні посмикування, що утрудняють просування кінцівки вперед, з коливаннями в сторони. Вони тривають до тих пір, поки дію, не буде завершено. Подібна дисметрія може створювати хворому значні перешкоди у виконанні диференційованого дії. Іноді втягується голова (у разі похитується ходи). Даний розлад рухів, без сумніву, вказує на ураження мозочкової системи та її зв'язків. Якщо поразка значне, кожен рух, навіть підняття кінцівки, призводить до таких змін, що хворий втрачає рівновагу. Подібний стан іноді відзначають при розсіяному склерозі, хвороби Вільсона, а також судинних, травматичних та інших ураженнях покришки середнього мозку і субталамічного області, але не мозочка.

  Звичні спазми і тики. У багатьох людей протягом усього життя існують звичні гіперкінези. Відомими прикладами можуть служити шмигання носом, відкашлювання, випинання підборіддя, звичка смикати комірець. Їх називають звичними спазмами. Люди, які вчиняють подібні дії, визнають, що рухи є цілеспрямованими, однак вони змушені здійснювати їх, щоб подолати почуття напруги. Звичні спазми можуть зменшуватися з плином часу або зусиллям волі хворого, однак при відверненні уваги поновлюються знову. У деяких випадках вони настільки вкорінюються, що людина не помічає і не може контролювати їх. Особливо часто звичні спазми відзначають у дітей від 5 до 10 років.

  Тікі характеризуються стереотипними ненавмисними нерегулярними рухами. Найвідомішою і найважчою формою є синдром Жилля де ля Туретта - нейропсихіатричний захворювання з розладом рухів і поведінки. Як правило, перші симптоми цієї хвороби з'являються в перші двадцять років життя, чоловіки хворіють в 4 рази частіше, ніж жінки. До руховим розладів відносять множинні короткочасні спазми м'язів, відомі як судомні тики в області обличчя, шиї і плечей. Часто виникають вокальні тики, хворий видає хрюкають і гавкаючі звуки. Зміни поведінки проявляються у вигляді копролалія (лайка і повторення інших нецензурних виразів) і повторенні слів і фраз, почутих від оточуючих (ехолалія). Походження синдрому Жилля де ля Туретта не встановлено. Неясними також залишаються патофізіологічні механізми. Лікування нейролептиками зменшує вираженість і частоту тиків у 75-90% хворих залежно від тяжкості захворювання. Для лікування синдрому Жилля де ля Туретта застосовують також клофелін, препарат з групи адреноміметиків.

  Обстеження та диференціальна діагностика при екстрапірамідних синдромах. У широкому сенсі всі екстрапірамідні розлади необхідно розглядати з точки зору первинної недостатності (негативні симптоми) і з'явилися нових проявів (зміна положення тіла і гіперкінези). Позитивні симптоми виникають внаслідок вивільнення від гальмівного впливу нерухомих утворень нервової системи, відповідальних за рухи, і наступаючого в результаті цього порушення їхньої рівноваги. Лікар повинен точно описувати спостережувані порушення рухів, не слід обмежуватися тільки назвою симптому і підганяти його під готову категорію. Якщо лікар знає типові прояви хвороби, то він без праці виявить повну симптоматику екстрапірамідних захворювань. Необхідно пам'ятати, що для хвороби Паркінсона характерні сповільненість рухів, слабовираженная міміка, тремор у спокої і ригідність. Так само легко ідентифікувати типові зміни пози при генералізованої формі дистонії або спастичної кривошиї. У разі атетоза, як правило, спостерігають нестабільність поз, безперервні рухи пальців і кистей рук, напруга, при хореї з характерними швидкими складними гіперкінезами, при міоклонус з рвучкими штовхоподібними рухами, що приводять до зміни положення кінцівки або тулуба. При екстрапірамідних синдромах найчастіше порушуються цілеспрямовані рухи.

  Особливі діагностичні труднощі являють собою, як і у випадку багатьох інших захворювань, ранні або стерті форми хвороби. Часто до появи тремору залишається непоміченою хвороба Паркінсона. Неврівноваженість і поява семенящей ходи (ходьба дрібними кроками) у людей похилого віку часто помилково відносять за рахунок втрати впевненості і боязні падіння. Хворі можуть скаржитися на нервозність і неспокій і описувати утруднення рухів і болючість в різних частинах тіла. Якщо немає явищ паралічу і рефлекси не змінені, ці скарги можуть бути розцінені як ревматичні або навіть психогенні за характером. Хвороба Паркінсона може починатися з геміплегіческая проявів, і з цієї причини може бути помилково діагностовано тромбоз судин або пухлина головного мозку. У цьому випадку діагностика може бути полегшена виявленням гіпоміміі, помірної ригідності, недостатньою амплітуди розмаху рук при ходьбі або порушень інших поєднаних дій. У кожному випадку атипових екстрапірамідних розладів слід виключати хвороба Вільсона. Помірну або ранню хорею часто плутають з підвищеною збудливістю. Вирішальне значення має огляд хворого в спокої і під час активних рухів. Проте в деяких випадках неможливо відрізнити просте неспокійний стан від ранніх проявів хореї, особливо у дітей, не існує і лабораторних тестів для постановки точного діагнозу. Відзначаючи початкові зміни поз при дистонії, лікар може помилково припустити у хворого істерію і тільки пізніше, коли зміни поз стають стійкими, можливо правильно поставити діагноз.

  Рухові розлади частіше виникають в комплексі з іншими порушеннями. Екстрапірамідні синдроми, як правило, супроводжують ураження кортико-спинального тракту і мозочків систем. Наприклад, при прогресуючому над'ядерном паралічі, олівопонтоцеребеллярная дегенерації та синдромі Шая - Дрейджера спостерігають багато ознак хвороби Паркінсона, а також відзначають порушення довільних рухів очних яблук, атаксію, апраксию, постуральна гіпотензія або спастичність з двостороннім симптомом Бабінського. Для хвороби Вільсона характерні тремор у спокої, ригідність, сповільненість рухів і сгибательная дистонія в м'язах тулуба, тоді як атетоз, дистонія і інтенціонний тремор виникають рідко. Можуть також відзначатися розумові та емоційні розлади. Хвороба Геллервордена-Шпатца може викликати загальну ригідність і сгибательную дистонію, в рідкісних випадках можливий хореоатетоз. При деяких формах хвороби Гентінгтона, особливо якщо захворювання почалося, в юнацькому віці, ригідність змінюється хореоатетозом. При спастичному двосторонньому паралічі у дітей може розвиватися поєднання пірамідних і екстрапірамідних розладів. Деякі з дегенеративних захворювань, що викликають ураження одночасно і кортико-спинального тракту, і ядер, описуються в гл. 350.

  Морфологічні дослідження базальних ядер, а також дані досліджень вмісту нейротрансмітерів дозволяють оцінювати ураження базальних ядер і контролювати лікування таких захворювань. Найкраще це ілюструють хвороби Гентінгтона і Паркінсона. При хворобі Паркінсона зміст дефаміна в смугастому тілі знижено внаслідок загибелі нейронів чорної речовини і дегенерації їх аксональних проекцій до смугастого тіла. У результаті зниження вмісту дофаміну нейрони смугастого тіла, що синтезують ацетилхолін, звільняються від гальмівного впливу. Це призводить до переваги холінергічної нервової передачі порівняно з дофаминергической, що пояснює більшість симптомів хвороби Паркінсона. Виявлення такого дисбалансу служить підставою для раціонального медикаментозного лікування. Препарати, що підсилюють дофаминергическую передачу, такі як леводопа і бромокриптин, ймовірно, повинні відновлювати рівновагу між холинергическими і дофаминергическими системами. Ці лікарські засоби, які призначаються в комбінації з антихолінергічними препаратами, в даний час є основними в лікуванні хвороби Паркінсона. Застосування хати точних доз леводопи та бромокриптину призводить до виникнення різних гіперкінезів внаслідок перераздражения рецепторів дофаміну в смугастому тілі. Найбільш частим з них є краніофаціальних хореоатетоз, можуть також розвиватися генералізований хореоатетоз, тики в області обличчя і шиї, дистонічні зміни поз, міоклонічні посмикування. З іншого боку, призначення препаратів, що блокують рецептори дофаміну (наприклад, нейролентікі) або викликають виснаження накопиченого дофаміну [тетрабенацін (Tetrabenazine) або резерпін], може призвести до виникнення синдрому паркінсонізму у практично здорових людей,

  Хорея Гентінгтона у багатьох відношеннях є клінічною та фармакологічної протилежністю хвороби Паркінсона. При хворобі Гентінгтона, яка характеризується змінами особистості і деменцією, порушенням ходьби і хореєю, відбувається загибель нейронів хвостатого ядра і шкаралупи, що призводить до виснаження ГАМК і ацетилхоліну при незмінному вмісті дофаміну. Вважають, що хорея виникає внаслідок відносного надлишку дофаміну в порівнянні з іншими нейротрансмиттерами в смугастому тілі; препарати, що блокують рецептори дофаміну, наприклад нейролептики, в більшості випадків надають позитивний ефект при хореї, тоді як леводопа підсилює її. Таким же чином физостигмин, що підсилює холинергическую передачу, може зменшувати ознаки хореї, тоді як антихолінергічні препарати підсилюють їх.

  Ці приклади з клінічної фармакології також свідчать про тонкий рівновазі між стимулюючими і гальмівними процесами в базальних ядрах. У всіх хворих різні клінічні прояви, що відзначаються під час лікування, бувають обумовлені змінами в нейрохимической середовищі,. Морфологічні ушкодження залишаються незмінними. Ці приклади ілюструють можливості медикаментозного лікування уражень базальних ядер і дають підставу з оптимізмом дивитися на перспективи лікування хворих з екстрапірамідними руховими розладами.



  Список літератури



  Delong M. R., Georgopoulos A. P. Motor functions of the basal ganglia. - In:

  Handbook of Physiology / Ed. V. B. Brooks, sect. I.: The Nervous System, vol. II: Motor Control, part 2. Bethesda: Amer. Physiol. Society, 1981, 1017 - 1062.

  Delwaide P. 3., Young R. R. (Eds.) Restorative Neurology, vol. I. Clinical Neurophysiology in Spasticity. - Amsterdam: Elsevier, 1985.

  Emson P. C. (Ed.) Chemical Neuroanatomy. - New York: Raven Press, 1983.

  Feldman R. G. et al. (Ed.) Spasticity: Disordered Motor Control - Chicago: Year Book Medical Publishers, 1980.

  Geschwind N. The apraxias: Neural mechanisms of disorders of learned movements. - Amer. Sci., 1975, 63, 188.

  Growdon J. H., Scheife R. T. Medical Treatment of extrapyramidal diseases. - In: Update III: Harrison s Principles of Internal Medicine / Eds. K. J. Issel-bacher et al .. New York: McGraw-Hill, 1982, 185-208.

  Kuypers H. G. J. M. Anatomy of the descending pathways. - In: Handbook of Physiology, Sect. I, The Nervous System, vol. II, Motor Control, part I / Ed. V. B. Brooks. Bethesda: Amer. Physiol. Society, 1981, 597-666.

  Lawrence D. G., Kuypers H. G. J. M. The "functional organisation of the motor system in the monkey. - Brain, 1968, 91, 1.

  Marsden С. D. The mysterious motor function of the basal ganglia. - Neurology, 1982, 32, 514.

  Martin J. B. Huntington s disease: New approaches to an old problem. - Neurology, 1984, 34, 1059.

  Young R. R., Shahani B. T. Asterixis: One type of negative myoclonus. - In:

  Myoclonus / Eds. S. Fahn et al. New York: Raven Press, 1985, 12-30.

  Young R. R., Delwaide P. J. Drug therapy: Spasticity. - New Engl. J. Med., 1981, 304, 28 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Базальні ядра"
  1.  Ступені переношування вагітності
      Стан плода при переношуванні вагітності залежить від: - терміну перенашивания, тобто давності, тривалості зниження внутріплацентарного кровотоку, інволютивних змін в плаценті, плодових оболонках і пуповині; - можливості реалізації компенсаторних механізмів в плаценті. Зниження цих механізмів може швидко привести до погіршення стану плода. У зв'язку з цим виділяють ступеня
  2.  Родоразрешение при переношеної вагітності
      Перш ніж вирішити питання про час і методі розродження при переношеної вагітності, слід оцінити найбільш важливі фактори ризику по анті-і интранатальной патології. 1. Уточнити термін вагітності, наявність і ступінь переношування. 2. Оцінити стан плода, плаценти, патологію оводненности плода (маловоддя). 3. Визначити біологічну готовність шийки матки до пологів. 4.
  3.  АТАКСІЯ, ПОРУШЕННЯ РІВНОВАГИ і хода
      Сід Гілман (Sid Gilman) Починаючи лікування хворих з неврологічними розладами, необхідно перш за все встановити, чи є в анамнезі дані про зміни поз і ходи, а також дослідити ці функції при огляді. Зміни пози і ходи можуть виникати в-результаті ураження нервової системи на різних рівнях, і часто тип клінічних змін вказує на локалізацію
  4.  КОМА І ІНШІ ПОРУШЕННЯ СВІДОМОСТІ
      Аллен Г. Роппер, Джозеф Б. Мартін (Alien H. Ropper, Joseph В. Martin) Кома є одним з широко поширених порушень свідомості. Встановлено, що близько 3% звернень до відділень інтенсивної терапії міських лікарень складають стани, що супроводжуються втратою свідомості. Важливість цього класу неврологічних порушень визначає необхідність системного підходу до їх діагностики та
  5.  Дегенеративні захворювання нервової системи
      Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  6. Г
      + + + Габітус (лат. habitus - зовнішність, зовнішність), зовнішній вигляд тварини в момент дослідження. Визначається сукупністю зовнішніх ознак, що характеризують статура, вгодованість, положення тіла, темперамент і конституцію. Розрізняють статура (будова кістяка і ступінь розвитку мускулатури): сильне, середнє, слабке. Вгодованість може бути гарною, задовільною,
  7.  СІСГЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВІВЧАК
      Відповідно до сучасних уявлень системний червоний вовчак (ВКВ) є хронічне рецидивуюче полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на тлі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин і їх компонентів, з розвитком
  8.  1.1. Регуляція функції репродуктивної системи
      Існування живої матерії забезпечується її відтворенням. Форми відтворення можуть бути різні і визначаються, мабуть, специфікою існування живого. У ході еволюції відбувся відбір форм живих істот і їх відтворення, оптимально відповідають умовам навколишнього середовища. Найбільшого поширення в живому світі отримали дві стратегії розмноження - екстенсивна і інтенсивна.
  9.  1.2. Внепродуктівние органи репродуктивної системи
      Як зазначалося вище, до церебральним структурам, складовим елементи репродуктивної системи, належать аркуатних ядра гіпоталамуса (у людини) і гонадотропні клітини аденогіпофіза. 17 Глава 1. Структура і функція репродуктивної системи у віковому аспекті Гіпоталамус - відносно невелика область в основі мозку, розташована над гіпофізом і кілька позаду нього (рис. 1.2).
  10.  Репродуктивні органи репродуктивної системи
      1.3.1. Анатомо-фізіологічна і гістофізіологіческая характеристика статевих органів жінки в репродуктивному періоді 1.3.1.1. Яєчники Яєчники статевозрілої жінки розташовані в малому тазу (рис. 1.6), кілька асиметрично на задньому листку широкої зв'язки. Положення яєчників в порожнині малого таза в цьому віці відносно непорушне. Зсув їх у черевну порожнину спостерігається
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...