Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаГематологія
« Попередня Наступна »
Кассирський І.А., Алексєєв Г.А.. Клінічна гематологія, 1970 - перейти до змісту підручника

B12 (фолієва)-АХРЕСТІЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Під назвою «ахрестіческая анемія» вперше Israels і Wilkinson (1936) описана своєрідна гиперхромная мегалоцітарная анемія, що відрізняється від класичної пернициозной анемії за своїм патогенезу і рефрактерності до печінкової терапії.

Ця анемія була названа ахрестіческой, т. е. «анемією від невикористання». Цим підкреслювалося, що анемія виникає внаслідок того, що кістковий мозок не в змозі використати наявні в організмі антианемічні субстанції (вітамін B12, фолієву кислоту).

Клініка. На відміну від хвороби Аддісона-Бірмера при В12 (фолиево)-ахрестіческой анемії відсутні ознаки ураження травної та нервової системи: немає глоссита, немає ахілії, шлунковий сік містить соляну кислоту і пепсин; не спостерігається диспепсичних явищ, зокрема проносу. Не виражені і симптоми підвищеного розпаду крові: немає желтушности, печінка і селезінка не збільшені.

Картина крові. Кров відповідає картині пернициозной анемії в період рецидиву; кількість еритроцитів падає до 1 000 000 і нижче, кольоровий показник вище одиниці. Серед еритроцитів переважають макро-і мегалоціти; останні становлять до 20-30% всіх еритроцитів. Ретикулоцитоз низький. Осмотична резистентність еритроцитів нормальна. Кількість лейкоцитів нормально або зменшено (за рахунок гранулоцитопенії). У костномозговом пунктате виявляється картина мегалобластичного кровотворення (мегалобласти в різних стадіях дозрівання). Нормобластіческого еритропоез пригноблений.

Патогенез. Відсутність симптомів підвищеного руйнування еритроцитів виключає роль гемолізу в патогенезі ахрестіческой анемії. При ахрестіческой анемії немає ураження кишечнику, отже, всмоктування антианемічних речовин не порушено; немає і порушень шлункової секреції - шлунковий (внутрішній) антианемічний фактор збережений (що доводиться позитивної крисо-ретикулоцитарного реакцією). Вміст вітаміну B12 в плазмі крові нормально або підвищений.

Доведено, що печінка померлих від ахрестіческой анемії володіє антианемічний активністю, отже, в ній містяться вітамін B12 і фолієва кислота.


Ці факти дають підставу висловити припущення, що при В12 (фолиево)-ахрестіческой анемії вітаміни кровотворення всмоктуються у кишечнику і відкладаються в печінці, але не утилізуються кістковим мозком.

Перебіг хвороби неухильно прогресує, без ремісій. Хвороба триває близько 1,5-2 років.

Прогноз несприятливий.

Патологічна анатомія. Патологічні зміни виражаються в анемизации і жирової дегенерації паренхіматозних органів. На відміну від класичної пернициозной анемії відсутні зміни слизової шлунка. Відзначається гемосидероз печінки, селезінки, нирок. Кістковий мозок темно-червоний, в стані гіперплазії.

Місце ахрестіческой анемії в нозології. Деякими авторами (М. С. дульцин, 1956, і ін) ахрестіческая анемія розглядається як своєрідний варіант гіпопластичного недокрів'я, що протікає з тривалою фазою кістковомозкового еритробластозу.

З нашої точки зору В12 (фолиево)-ахрестіческую анемію слід розглядати не як нозологическое поняття, а як патогенетичну характеристику недокрів'я, пов'язаного з порушеним використанням вітаміну B12 (фолієвої кислоти) на рівні кісткового мозку.

У цьому плані ми допускаємо існування В12 (фолиево)-ахрестіческой (по генезу) анемії при системних захворюваннях крові, зокрема при еритромієлоз (синдромі Ді Гульєльмо), характеризующемся в початковій фазі свого розвитку «мегалобластоідним» кістковим мозком і перніціозоподобной картиною крові поряд з високою концентрацією вітаміну B12 в плазмі крові (до 2100 мк?, за даними Ю. Л. Мілевською). Думка, що «мегалобластоідний» характер ерітробластіческого гіперплазії при синдромі Ді Гульєльмо пов'язаний з невикористанням вітаміну B12 костномозговая еритробластах, поділяється і Dameshek, які висунули поняття про «інтрінзівной», тобто внутрішньої (стосовно еритробластах), В12-вітамінної недостатності, в відміну від «екстрінзівной», тобто зовнішньої (стосовно еритробластах), недостатності вітаміну B12, що має місце при пернициозной анемії Аддісона-Бірмера.
На думку І. А. Кассирський, «інтрінзівная» недостатність «мегалобластоідов» при еритромієлоз - наслідок патологічного, лейкозного метаболізму.

Не претендуючи на остаточне вирішення питання про сутність ахрестіческой анемії, ми вважаємо все ж доцільним на даному етапі наших знань зберегти термін В12 (фолієвої) - «ахрезія» по відношенню до рефрактерним анеміям перніціозну типу, що протікає при високому вмісті в плазмі крові невикористаного вітаміну B12.

Діагноз В12 (фолиево)-ахрестіческой анемії ставиться на підставі характерних симптомів: 1) нормо-гіперхромною макроцитарной анемії при високому вмісті вітаміну B12 в плазмі крові; 2) гіперплазованого, ерітробластіческого - мегалобластоідного кісткового мозку при интактном лейко-і мегакаріотромбоцітопоезе.

Диференціальний діагноз проводиться в першу чергу з пернициозной анемією. Приводом до змішання може служити морфологічну подібність картини крові і кістковомозкового кровотворення (Bernard та ін позначають дану анемію як «парабірмеровскую»). Відмінністю ахрестіческой анемії є високий вміст вітаміну B12 в плазмі і рефрактерність анемії до терапії.

Особливий інтерес представляють ахрестіческіе анемії, попередні виявленню лейкозів, - так звані прелейкемічною ахрестіческіе анемії.

Лікування. Застосовувалась в колишні роки печінкова терапія так само як сучасне лікування вітаміном B12 і фолієвою кислотою - неефективні. Єдиним засобом підтримки хворого є систематичні переливання крові (еритроцитної маси). При виявленні системного захворювання - еритромієлоз, ретікулоза - показано застосування відповідних антілейкеміческіх засобів та кортикостероїдних гормонів (преднізон, преднізолон; см. Лікування лейкозів).
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " B12 (фолієва)-АХРЕСТІЧЕСКАЯ АНЕМИЯ "
  1. АНЕМІЇ. ГЕМОРАГІЧНИЙ СИНДРОМ
    Анемія (недокрів'я) - стан, що характеризується зменшенням кількості еритроцитів (норма у чоловіків 4 - 5,1 х10.12 / л, у жінок 3,9-4,7 х10.12 / л) і зниженням вмісту гемоглобіну в одиниці об'єму крові (норма у чоловіків 130-160 г / л, у жінок - 120-140 г / л). При цьому нерідко виявляються й якісні зміни еритроцитів, їх величини, форми та забарвлення. Від щирої анемії
  2. В-12-фолієвої-дефіцитні анемії
    В-12-фолієвої-дефіцитні анемії пов'язані з порушенням синтезу РНК і ДНК. Раніше ця анемія називалася по імені авторів, які її описали - Аддісон в 1849 році і Бірмера в 1872 році. До відкриття печінкової терапії це захворювання було смертельним, з чим пов'язаний старий термін "пернициозная анемія", що значить згубна чи злоякісна анемія. Ще наприкінці минулого століття з'явилися роботи про
  3. анемії внаслідок спустошення кісткового МОЗКУ, гіпо-та апластична анемія. Мієліті-апластична СИНДРОМ
    Незважаючи на велику кількість досліджень, присвячених вивченню гіпо-та апластичні анемій, до цих пір ще не представляється можливим створити раціональну класифікацію цих станів, оскільки не тільки питання патоморфогенеза, але навіть визначення самого поняття «гіпо (а) пластична анемія» є діскутабельним. Відповідно до сучасних уявлень про генезі гіпо-та
  4. хронічні гепатити
    У всьому світі захворювання печінки займають істотне місце серед причин непрацездатності та смертності населення. З кожним роком спостерігається зростання захворюваності гострими і хронічними гепатитами, які все, частіше трансформуються в цирози печінки. Термін «хронічний гепатит» об'єднує, рбшірний коло захворювання печінки різної етіології, які відрізняються за клінічним перебігом
  5. хронічний ентерит
    Хронічний ентерит (ХЕ) - захворювання тонкої кишки, що характеризується порушенням її функцій, насамперед перетравлення і всмоктування, внаслідок чого виникають кишкові розлади і зміни всіх видів обміну речовин. У зарубіжній літературі терміну ХЕ відповідає "синдром мальабсорбції внаслідок надлишкового росту бактерій в тонкому кишечнику". ЕТІОЛОГІЯ Хронічний ентерит є
  6. плацентарної недостатності І СИНДРОМ ЗАТРИМКИ РОЗВИТКУ ПЛОДА.
    Плацентарна недостатність - це зниження здатності плаценти підтримувати адекватний обмін між організмами матері та плоду. Плацентарна недостатність - це багатопричинне і багатофакторний синдром, при якому порушується транспортна, трофічна, ендокринна, метаболічна та інші найважливіші функції плаценти. В результаті плацентарної недостатності розвиваються:
  7. ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ СЕРЦЕВО-СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ, анемії, захворюваннях нирок, цукровому діабеті, вірусному Гіпатії, ТУБЕРКУЛЬОЗ
    Одне з найважчих екстрагенітальних патологій у вагітних є захворювання серцево-судинної системи, і основне місце серед них займають вади серця. Вагітних з вадами серця відносять до групи високого ризику материнської та перинатальної смертності та захворюваності. Це пояснюють тим, що вагітність накладає додаткове навантаження на серцево-судинну систему жінок.
  8. III Правильно харчуємося
    Основою успішного виношування дитини вважається правильне харчування майбутньої мами. Головні дієтичні вимоги до меню - повноцінність і переносимість. Останнє пов'язано з тим, що у багатьох вагітних з'являються своєрідні харчові "дивацтва". Більшість майбутніх мам починають проявляти слабкість до, м'яко кажучи, незвичайним гастрономічним сполученням. Лякатися не треба - жінки стають такими
  9. 37. ЖОВТЯНИЦЯ
    - желтушное забарвлення шкіри та слизових оболонок, обумовлене підвищеним вмістом в тканинах і крові білірубіну. Жовтяниці супроводжують, а іноді передують зміни кольору сечі, яка набуває темно-жовту або коричневу (кольори пива) забарвлення, а випорожнення в одних випадках стають світлішими або зовсім знебарвлюються, в інших - набувають насичений темно-коричневий колір Жовтяниця
  10. 68. Цироз печінки
    Цироз печінки - хронічна патологія печінки з поступової загибеллю гепатоцитів, поширеним фіброзом і вузликами-регенератами, поступово заміщають паренхіму; супроводжується недостатністю функцій гепатоцитів і зміною кровотоку печінки, що призводить до жовтяниці, портальної гіпертензії та асціту.Прічіни - Алкоголізм - Вірусний гепатит (В, С, D) - Успадковані хвороби - ЛЗ і токсини -
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека