загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Аутоімунна гемолітична анемія

Аутоімунна гемолітична анемія (АІГА) є частою формою придбаних ГА. Виділяють два варіанти хвороби:

1) симптоматичну форму (анемія розвивається на тлі якогось певного захворювання: гемобластоза, системного захворювання сполучної тканини, хронічного активного гепатиту, пухлини, неспецифічного виразкового коліту і пр.);

2) идиопатическую форму, коли виявити певне захворювання не вдається (гостра інфекція, вагітність, пологи і травма в анамнезі не є причиною АІГА, а лише провокують її загострення).

При АІГА виробляються антитіла до власного антигену еритроцитів. Першим етапом патогенезу АІГА є зміна антигену еритроцитів під впливом лікарських препаратів, вірусів, бактерій; можлива також соматична мутація одиничного імуноцитів. Далі реакція антитіл і антигенів еритроцитів зумовлює розвиток гемолізу та анемії.

АІГА може розвиватися за участю різних видів аутоантитіл, що викликають гемоліз при різній температурі. Виділяють два типи антитіл (А "0 ~ теплові AT (що реагують з еритроцитами при температурі тіла не нижче 37 ° С) і холодові AT (що реагують з еритроцитами при температурі тіла нижче 37 ° С). На цій підставі АІГА ділять на чотири види:

1) АІГА з неповними тепловими аглютиніни;

2) АІГА з тепловими гемолізини;

3) АІГА з Холодовими агглютининами;

4) АІГА з двофазними гемолізини.

474

Утворений комлекс «еритроцит + AT» поглинається макрофагами селезінки (внутрішньоклітинний гемоліз). Аутоімунні антитіла також можуть вироблятися до тромбоцитів, викликаючи тромбоцитопенію.

Найчастіше зустрічаються АІГА, обумовлені тепловими аутоан-Тітель. Ці аутоантитіла належать до IgG і є неповними тепловими аглютиніни, максимально проявляють свою дію при температурі тіла 37 ° С . Гемоліз відбувається внутрішньоклітинно (значно рідше всередині судин).

Холодові аутоантитіла належать до IgM і являють собою аглютиніни. Гемоліз виникає в результаті з'єднання їх з еритроцитами і комплементом. Дія антитіл проявляється при низькій температурі (нижче 32 ° С): в дрібних судинах дистальних відділів тіла (пальці рук, ніг, кінчики вух, носа) утворюються великі конгломерати з агглютінірованних еритроцитів, самі судини спазмируются. Гемоліз відбувається переважно внутрішньоклітинно, проте виявлення гемоглобінурії вказує також і на внутрішньосудинний гемоліз. При переході пацієнта в тепле приміщення гемоліз припиняється.

Значно рідше спостерігаються АІГА, зумовлені дією двох інших типів аутоантитіл - теплових гемолізинів і двофазних холодових гемолізинів. При обох варіантах аглютинації еритроцитів не відбувається, гемоліз виникає при осадженні аутоантитіл (гемолізинів) на еритроцитах, у зв'язку з чим гемоліз виникає внутрішньосудинно і супроводжується виділенням чорної сечі (гемоглобінурія).

При теплових гемолізинів гемоліз відбувається в звичайних умовах (перебування на холоді не є обов'язковим). При двофазних гемолізинів під час перебування хворого на холоді гемолізіни осідають на еритроцитах, але сам гемоліз починається лише після переходу хворого в тепле приміщення.
трусы женские хлопок


Клінічна картина. Прояви АІГА достатньою мірою поліморфні і обумовлені: 1) швидкістю розвитку гемолізу (кризовий перебіг або більш «спокійний»), 2) переважаючим патогенетичним механізмом гемолізу (ті чи інші аутоантитіла викликають гемоліз при різних зовнішніх умовах: холод, тепло та ін), 3) зміною органів (зокрема, печінки і селезінки); 4) місцем, де відбувається гемоліз (селезінка, судинне русло), 5) фоновими захворюваннями (при вторинних АІГА). У зв'язку з цим при кінцевому подібному результаті - гемолизе еритроцитів і розвитку всіх ознак ГА - на всіх трьох етапах діагностичного пошуку можуть бути отримані абсолютно різні дані.

На I етапі діагностичного пошуку хворі з гемолітичними кризами, що розвиваються зазвичай після травм, інфекцій та ін, пред'являють скарги на підвищення температури тіла, біль у попереку, озноб, а потім появу желтушности. При АІГА, спровокованих впливом холоду, відзначається непереносимість низьких температур: у хворих синіють дистальні частини кінцівок, ніс, вуха (такі хворі погано почувають себе в холодну пору року).

На II етапі діагностичного пошуку (без урахування симптомів основного захворювання при вторинних формах АІГА) принципово спостерігаються Дві ситуації:

1) у період ремісії, крім легкої желтушности, нерізкого збільшення селезінки (іноді печінки), можна нічого не виявити;

2) в період криза симптоматика більш яскрава: підвищена температура тіла, більш інтенсивна жовтяниця, судинні зміни по типу синдрому Рейно, особливо при АІГА, провоцируемой дією низьких температур.

475

Вся інформація I і II етапів не дає підстав для постановки діагнозу АІГА (тим більше ідентифікації її серологічного варіанту). Може виникнути (особливо при безсумнівних гемолітичних кризах, синдромі Рейно або виділенні чорної сечі в період криза) лише припущення про АІГА. Для уточнення діагнозу необхідно довести аутоімунних-ність ГА і відкинути ряд захворювань печінки і жовчних шляхів, що дають синдромно подібну симптоматику.

На III етапі діагностичного пошуку виявляється синдром гемолізу (виражений у більшій чи меншій мірі залежно від наявності або відсутності гемолітичного кризу). Надзвичайно важливо виявлення аутоантитіл. Основним методом виявлення неповних теплових аглютинінів є проба Кумбса, заснована на аглютинації антіглобулі-нової сироваткою еритроцитів хворого з фіксованими на них антитілами (пряма проба Кумбса) або аглютинації за допомогою антігло-буліновой сироватки еритроцитів здорової людини, «навантажених» антитілами, що містяться в сироватці хворого (непряма проба Кумбса). Аутоантитіла також виявляють за допомогою агрегат-гемагглютінаціон-ної проби, яка у багато разів чутливіші проби Кумбса.

Повні холодові аглютиніни виявляють шляхом інкубації при різних температурах еритроцитів донора і сироватки хворого. Аглютинація відбувається за певних розведеннях сироватки і температурі (чим вище температура, при якій можлива аглютинація, тим важче протікає хвороба).

Двофазні гемолізіни виявляють за допомогою еритроцитів донора, фіксуючих на собі антитіла хворого при низькій температурі; надалі при інкубації такої суміші відбувається гемоліз еритроцитів.
Іноді для виявлення гемолізинів використовують пробу Кумбса (чим вища температура потрібна для гемолізу, тим важче протікає захворювання).

У сечі при формах АІГА, що протікають з виробленням гемолизируются-щих аутоантитіл (гемолізинів), визначають гемоглобін і гемосидерин, так як гемоліз протікає внутрішньосудинно. Сеча має темну (аж до чорної) забарвлення.

На III етапі при симптоматичних формах АІГА також можна отримати інформацію, обумовлену основним захворюванням: пухлиною, ге-мобластозом, дифузним захворюванням сполучної тканини, ураженням печінки та ін

Діагностика. Розпізнавання АІГА грунтується на поєднанні ознак гемолізу з виявленням аутоантитіл. Природно, що в процесі діагностики повинні бути виключені ГА, зумовлені впливом різних хімічних засобів, пов'язані з механічним пошкодженням, пошкодженням оболонки еритроцита, впливом плазмодія малярії, а також спадковими ГА.

Лікування. При призначенні лікування враховують фазу аутоімунної ГА (ремісія - гемолітичний криз).

У період криза засобом вибору є кортикостероїдні гормони, які завжди припиняють або зменшують гемоліз. У гострій фазі призначають великі дози преднізолону (60-90 мг / добу) або еквівалентні дози інших кортикостероїдів. При настанні ремісії дозу поступово зменшують, переводячи хворого на підтримуючі дози (5-10 мг / добу). Тривалість гормональної терапії становить 2-3 міс при проведенні гематологічного та серологічного контролю (до зникнення або суттєвого зменшення кількості аутоантитіл).

476

У період між нападами можна призначати інші імунодепресанти, наприклад амінохінолінові препарати (хінгамін, або делагіл) , які слід приймати тривалий (до року).

Іншим хворим (погана переносимість кортикостероїдів, протипоказання, недостатній ефект) рекомендуються цитостатические імунодепресанти (циклофосфамід, метотрексат); ці кошти особливо ефективні при АІГА, пов'язаної з Холодовими агглютининами.

Ефект спленектомії може виявитися хорошим в тих випадках, коли застосування ГКС і цитостатиків не дає чіткого поліпшення. При вираженій анемізації показано переливання еритроцитної маси, проте кров повинна бути підібрана індивідуально (за допомогою непрямої проби Кумбса , коли переливали еритроцити «навантажуються» антитілами сироватки хворого). Якщо еритроцити донора дають негативну пробу Кумбса, таку кров можна переливати.

Прогноз. При нерізко вираженому гемолізі і відсутності гемолітичних кризів прогноз задовільний. Посилення гемолізу з різким зниженням рівня гемоглобіну значно погіршує прогноз.

Профілактика. Заходи первинної профілактики гемолітичних анемій в даний час мало розроблені. При встановленні діагнозу ГА хворих ставлять на диспансерний облік і періодично виробляють дослідження крові. Їм забороняється контакт з речовинами , що сприяють посиленню гемолізу.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Аутоімунна гемолітична анемія"
  1. СІСГЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВІВЧАК
    Відповідно до сучасними уявленнями системний червоний вовчак (ВКВ) є хронічне рецидивуюче полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на тлі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин і їх компонентів, з розвитком
  2. Неспецифічний виразковий коліт
    Неспецифічний виразковий коліт (НВК) - хронічне рецидивуюче захворювання кишечника невідомої етіології, що характеризується дифузним запаленням слизової оболонки прямої та ободової кишки. У ранній стадії НВК проявляється порушенням цілісності епітелію і судинної реакцією, пізніше приєднуються виразки слизової оболонки, що не поширюються глибоко в стінку кишки. В вираженою
  3. Зміст
    Гемобластози 422 Гострий лейкоз 422 Хронічні лейкози 433 Хронічний мієлолейкоз 434 Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза) 439 Хронічний лімфолейкоз 445 Множинна мієлома 450 Анемії 458 Залізодефіцитна анемія 458 сидероахрестичні анемія 464 В12-дефіцитна анемія 465 Гемолитические анемії 470 Спадковий мікросфероцітоз
  4. Хронічний лімфолейкоз
    Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) - пухлинне лімфопроліферативних захворювання, первинно вражає кістковий мозок, при якому спостерігається підвищений освіта морфологічних зрілих лімфоцитів, які є субстратом пухлини. Однак ці лімфоцити функціонально неповноцінні, що проявляється в порушенні імунної системи, підвищеної схильності до аутоімунних реакцій та інфекційно-септичним
  5. Дифузні захворювання сполучної тканини
    дифузними захворюваннями (ДЗСТ), або колагенози (термін, що має історичне значення), - група захворювань, що характеризуються системним іммуновоспалітель-ним ураженням сполучної тканини і її похідних. Дане поняття є груповим, але не нозологічними, у зв'язку з чим цим терміном не слід позначати окремі нозологічні форми. ДЗСТ об'єднують досить
  6. Форми анемії, що виникають під час вагітності
    Фізіологічна (помилкова) анемія Розвиток цієї форми анемії залежить від нерівномірного збільшення окремих компонентів крові. Під час вагітності спостерігається збільшення об'єму крові матері на 23-34% (до 50%) за рахунок плазми. Відповідно показник гематокрітного числа знижується до 35% (при нормі 36 - 42%), у той час як загальна маса гемоглобіну зростає на 12-18%. Таким чином,
  7. ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
    - злоякісне опухолевидное захворювання лімфоїдної тканини, що має типову морфологічну картину (освіта гранульом, поява клітин Березовського-Штеберга) і характеризується схильністю до метастазування по лімфатичній системі у внутрішні органи. Основні клінічні прояви Клініка лімфогранулематозу різноманітна. Перший прояв захворювання - збільшення
  8. гемолітична анемія
    - група захворювань, об'єднаних одним загальною ознакою - укороченням тривалості життя еритроцитів або ерітрокаріоцітоз. Основні клінічні прояви При мікросфероцітозе часто єдиною ознакою захворювання є жовтяниця, вираженість якої залежить від ступеня гемолізу. Важливий симптом - збільшення селезінки, яка виступає з-під лівого підребер'я на 3-4 см.
  9.  ІНФЕКЦІЇ викликає вірус Епштейн-Барр, ВКЛЮЧАЮЧИ ІНФЕКЦІЙНИЙ МОНОНУКЛЕОЗ
      Роберт Т. Скулі (Robert Т. Schooley) Визначення. Вірус Епстайна - Барра являє собою В-лімфотропний вірус людини, що відноситься до групи вірусів герпесу. Поширений повсюдно. При первинному зараженні у дітей хвороба протікає субклінічні. У 25-70% підлітків і дорослих, первинно інфікованих вірусом, розвивається клінічний синдром інфекційного мононуклеозу,
  10.  Отруєннях важкими металами
      Джон В. Греф, Фредерік Г. Лавджой, молодший (John W. Graef, Frederick H. Lovejoy, Jr.) Миш'як Джерело. Неорганічні сполуки миш'яку - миш'яковистий ангідрид, миш'яковий ангідрид, арсеніт натрію і калію - входять до складу інцектіцідов, отрут проти гризунів, фунгіцидів, засобів для запобігання дерев'яних виробів від гнилі, гербіцидів і розчинів, використовуваних при виробництві
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...