загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація , перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

атаксія і їх клінічна характеристика

Атаксия (від грец. Ataxia - безлад) - розлад координації рухів; вельми часто зустрічається порушення моторики. Сила в кінцівках незначно знижена або збережена повністю. Рухи стають неточними, незграбними, розбудовується їх наступність і послідовність, порушена рівновага в положенні стоячи і при ходьбі. Статична атаксія - порушення рівноваги в положенні стоячи, динамічна атаксія - порушення координації при русі.

Нормальна координація рухів можлива тільки при високоавтоматизованої і содружественной діяльності ряду відділів ЦНС - провідників глубокомишечной чутливості, вестибулярного апарату, кори скроневої і лобової областей і мозочка - центрального орган координації рухів.

Класифікація атаксий

У клінічній практиці розрізняють кілька видів атаксий:

4. сенситивная (або заднестолбовая) атаксія - порушення провідників глубокомишечной чутливості;

5. мозочкова атаксія - поразка мозочка;

6. вестибулярна атаксія - поразка вестибулярного апарату;

7. коркова атаксія - ураження кори скронево-потиличної або лобової області.

Симптоми атаксії

Виникнення сенситивной атаксії обумовлено поразкою задніх стовпів (пучків Голля і Бурдаха), рідше задніх нервів, периферичних вузлів, кори тім'яної частки мозку, зорового бугра (фунікулярний миелоз, спинна сухотка, пухлини, судинні порушення). Можливо її прояв, як у всіх кінцівках, так і в одній нозі або руці. Найбільш показові явища сенситивной атаксії, що виникає в результаті розладу суглобово-м'язового почуття в нижніх кінцівках. Пацієнт нестійкий, при ходьбі надмірно згинає ноги в тазостегнових і колінних суглобах, надто сильно ступає на підлогу (штамп хода). Найчастіше виникає відчуття ходьби по ваті або килиму. Пацієнти намагаються компенсувати розлад рухових функцій за допомогою зору - при ходьбі постійно дивляться собі під ноги. Це дозволяє помітно зменшити прояви атаксії, а закриття очей, навпаки, їх поглиблює. Важкі поразки задніх стовпців практично позбавляють можливості стояти і ходити.

Мозочкова атаксія - наслідок поразки хробака мозочка, його півкуль і ніжок. У позі Ромберга і при ходьбі пацієнт завалюється (аж до падіння) у бік ураженої півкулі мозочка. У разі поразки хробака мозочка можливе падіння в будь-яку сторону або назад. Пацієнт похитується при ходьбі, широко ставить ноги. Флангова хода різко порушена. Рухи старанні, уповільнені і незграбні (більшою мірою з боку ураженої півкулі мозочка). Розлад координації майже незмінно при контролі зору (відкриті і закриті очі). Спостерігається порушення мови - вона сповільнюється, стає розтягнутою, толчкообразной, нерідко скандованою. Почерк стає розгонистим, нерівномірним, спостерігається макрография. Можливо зниження м'язового тонусу (більшою мірою на боці ураження), а також порушення сухожильних рефлексів.
трусы женские хлопок
Мозочкова атаксія може бути симптомом енцефаліту різної етіології, розсіяного склерозу, злоякісного новоутворення, судинного вогнища в стовбурі або мозочку мозку.

Вестибулярная атаксія розвивається при ураженні одного з розділів вестибулярного апарату - лабіринту, вестибулярного нерва, ядер в стовбурі мозку і коркового центру у скроневій частці мозку. Основною ознакою вестибулярної атаксії є сістемноеголовокруженіе (пацієнтові здається, що всі навколишні його предмети рухаються в одному напрямку), при поворотах голови запаморочення посилюється. У зв'язку з цим пацієнт безладно хитається або падає, а рухи головою здійснює з помітною обережністю. Крім того, для вестибулярної атаксії характерні нудота, блювота і горизонтальний ністагм. Вестибулярна атаксія спостерігається при стовбурових енцефалітах, захворюваннях вуха, пухлинах IV шлуночка мозку, а також при синдромі Меньєра.

Розвиток корковою атаксії (лобової) обумовлено поразкою лобової частки мозку, викликаним дисфункцією лобно-мостомозжечкового системи. При лобової атаксії в максимальній мірі страждає нога, контралатеральная ураженому півкулі мозочка. При ходьбі спостерігається нестійкість (більшою мірою на поворотах), нахил або завалювання в сторону, ипсилатеральной ураженому півкулі. При важких ураженнях лобової частки пацієнти взагалі не можуть ходити і стояти. Контроль зору ніяк не позначається на вираженості порушень при ходьбі. Корковой атаксії властиві й інші симптоми, характерні для ураження лобової частки - хапальний рефлекс, зміни психіки, порушення нюху. Симптомокомплекс лобової атаксії дуже схожий з мозжечковой атаксією. Основною відмінністю ураження мозочка є доказова гіпотонія в Атактична кінцівки. Причини лобової атаксії - абсцеси, пухлини, порушення мозкового кровообігу.

Спадкова мозочкова П'єра Марі атаксія - спадкове захворювання хронічного прогресуючого характеру. Передається за аутосомно-домінантним типом. Його основний прояв - мозочкова атаксія. Патоген володіє високою пенетрантностью, пропуск поколінь зустрічається дуже рідко. Характерним патологоанатомічним ознакою атаксії П'єра Марі є гіпоплазія мозочка, рідше - атрофія нижніх олив, моста мозку (вароліева моста). Найчастіше дані ознаки поєднуються з комбінованою дегенерації спінальних систем (клінічна картина нагадує спіноцеребеллярние атаксию Фридрейха).

Середній вік початку хвороби - 35 років, коли з'являється порушення ходи. Згодом до нього приєднується порушення міміки, мови і атаксія в руках. Спостерігається статична атаксія, адиадохокинез, дисметрія. Сухожильні рефлекси підвищені (до патологічних рефлексів). Можливі мимовільні м'язові здригання. Сила в м'язах кінцівок знижена. Спостерігається прогресуючі окорухові порушення - парез відвідного нерва, птоз, недостатність конвенгерціі, рідше - симптом Аргайла Робертсона, атрофія зорових нервів, зниження гостроти зору, звуження полів зору.
Психічні порушення проявляються у вигляді депресій, зниження інтелекту.

Сімейна Фридрейха атаксія - спадкове захворювання хронічного прогресуючого характеру. Передається за аутосомно-домінантним типом. Його основний прояв - мозочкова атаксія, яка виникає внаслідок комбінованого ураження спінальних систем. Серед батьків пацієнтів вельми часто зустрічаються кревні шлюби. Характерний патологоанатомічний ознака атаксії Фридрейха - наростаюча дегенерація бічних і задніх стовпів спинного мозку (до довгастого мозку). Більшою мірою уражаються пучки Голля. Крім того вражені клітини стовпів Кларка, а разом з ними і задній спіноцеребеллярние шлях.

Основний симптом атаксії Фридрейха - атаксія, що виражається в невпевненою, незграбною ході. Пацієнт крокує розмашисто, відхиляючись від центру в сторони і широко ставлячи ноги. Шарко позначив таку ходу, як табетических-мозжечковую. З розвитком захворювання дискоординація поширюється на руки, м'язи грудної клітки та обличчя. Змінюється міміка, мова стає сповільненою, толчкообразной. Сухожильні і надкостнічние рефлекси значно знижені або відсутні (в першу чергу на ногах, в подальшому і на верхніх кінцівках). У більшості випадків знижений слух.

З розвитком атаксії Фридрейха проявляються екстраневральние порушення - ураження серця та зміни скелета. На ЕКГ - деформація предсердного зубця, порушення ритму. Спостерігається нападоподібний біль у серці, тахікардія, задишка (як результат фізичного напруження). Зміни скелета виражаються в характерному зміну форми стопи - схильності до частих вивихів суглобів, збільшенню склепіння та екстензіі пальців, а також кифосколиоз. Серед ендокринних порушень, супроводжуючих атаксию Фридрейха, відзначаються діабет, гіпогонадизм, інфантилізм.

Атаксия-телеангіектазії (синдром Луї-Бар) - спадкове захворювання (група факоматозов), що передається по аутосомно-рецесивним типом. Дуже часто супроводжується дісгаммаглобулінемія і гіпоплазією вилочкової залози. Розвиток хвороби починається в ранньому дитячому віці, коли проявляються перші атаксические розлади. Надалі атаксія прогресує і вже до 10 років ходьба практично неможлива. Нерідко синдром Луї-Бар супроводжується екстрапірамідними симптомами (гіперкінези міоклонічного і атетоїдную типу, гіпокінезія), розумовою відсталістю, ураженням черепних нервів. Характерна схильність до повторних інфекцій (риніти, синусити, бронхіти, пневмонії), що в першу чергу пов'язано з недостатністю імунологічних реакцій організму. У зв'язку з дефіцитом Т-залежних лімфоцитів і імуноглобулінів класу А, великий ризик виникнення злоякісних новоутворень.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " атаксії і їх клінічна характеристика "
  1. пероральні гормональні контрацептиви, що містять тільки прогестаген (комбіновані оральні ТАБЛЕТКИ, АБО МІНІ-ПИЛИ)
    атаксією, зниженням рухової активності, підвищенням судомного порога . Прогестерон і його метаболіти зв'язуються з рецепторами ГАМК і надають психотропну дію на організм жінки, тому їх застосовують для лікування деяких форм депресії, агресії, мігрені, емоційної возбудімос-ти Прогестерон може надавати гіпнотичний ефект, який використовується для лікування
  2. СИСТЕМНЕ І несистемного запаморочення
    атаксією при ходьбі. Поразки лабіринту. Поразки лабіринту призводять до розвитку запаморочення, що створює враження обертання або лінійного руху навколишніх предметів або власного тіла, спрямованих у бік, протилежну вогнища ураження. Швидка фаза ністагму також буває спрямована в протилежну вогнища сторону, проте наголошується тенденція до падіння в бік ураження. В
  3. пігментації шкіри І ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ меланіну
    клінічної точки зору, меланінового пігментація (рис. 51-4) відображає присутність в кератиноцитах меланіну. Оскільки співвідношення кератіноцнтов до меланоцитам в епідермісі становить 36:1, то очевидно, що вміст меланіну в кератиноцитах має бути домінуючим фактором у визначенні кольору шкіри. Зв'язок останнього з локалізацією меланіну в епідермісі вивчалася під світловим мікроскопом у осіб
  4. ПОРУШЕННЯ ФУНКЦІЇ ФАГОЦИТАРНОЇ СИСТЕМИ
    атаксія-телеангіектазії, дефіцит IgA). Циклічна нейтропенія, що успадковується за аутосомно-домінантним типом, може зустрічатися у дітей. Материнські фактори, що асоціюють з нейтропенією у новонароджених, включають в себе трансплацентарний перенесення IgG, спрямованого проти антигенів фетальних нейтрофілів і лікарських засобів (наприклад, тіазиди), які отримувала вагітна. Таблиця 56-1.
  5. ОСНОВИ неоплазією
    атаксія-телеангіектазії також характеризується крихкістю хромосом. Хворі з вродженими чи набутими імунодефіцитними станами частіше уражаються неопластичними захворюваннями, особливо лімфопроліфератівнимі злоякісними новоутвореннями. Расовий ознака є генетичним фактором по відношенню до частоти раку, але інтерпретація епідеміологічних даних утруднюється
  6. Ботулізм
    атаксією (синдром Фішера). Виражена псевдопаралітична міастенія рідко розвивається гостро, при цьому глибокі сухожильні рефлекси і зіниці бувають в межах норми. Стан деяких хворих дещо поліпшується після ін'єкції едрофонія (Тензілон), проте це поліпшення не настільки виражена, як при важкій псевдопаралітичній міастенії. При кліщовий енцефаломієліт зазвичай настають паралічі
  7. вітряна віспа та оперізувальний ГЕРПЕС
    атаксією, що виникає найчастіше через 21 день після появи висипки. У виняткових випадках розвивається атаксія, можливо і роздратування менінгеальних оболонок. У спинномозковій рідині знаходять лімфоцити, рівень білка підвищений. Це вважають доброякісним ускладненням інфекції у дітей, що не вимагає госпіталізації. Крім того, слід зазначити можливість розвитку асептичного менінгіту,
  8. ІНФЕКЦІЇ викликає вірус Епштейн-Барр, ВКЛЮЧАЮЧИ ІНФЕКЦІЙНИЙ МОНОНУКЛЕОЗ
    атаксією-телеангіектазії та хворі на СНІД. Імунологічно привілейовані області, такі як центральна нервова система, також надзвичайно схильні до розвитку В-клітинних лімфом. Є дані про високу схильність до розвитку останніх у хворих після алотрансплантації серця. Ознаки життєдіяльності вірусу можна виявити у 50% хворих з В-клітинними злоякісними новоутвореннями,
  9. . Ентеровірусів І Реовіруси
    атаксія, ністагм, поперечний мієліт, синдром Гієна-Барре, симптоми, подібні з такими при поліомієліті, комі, в процес втягується стовбур головного мозку, - настає смерть. Інші захворювання, що викликаються ентеровірусами. Генералізована хвороба новонароджених представляє собою важкий варіант ентеровірусної інфекції з високою летальністю. При цьому у дитини розвивається згубний для нього
  10. арбовірусная ІНФЕКЦІЇ
    атаксія, уповільнення розумового розвитку, порушення поведінки. Інші «арбовіруси», що вражають центральну нервову систему. Велика група інших «арбовирусов» також може викликати енцефаліт і асептичний менінгіт (див. табл. 143-2). Незважаючи на те що епідеміологічна картина кожного з цих агентів унікальна, у них багато спільних властивостей, внаслідок чого диференціальна діагностика
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...