Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаКардіологія
« Попередня Наступна »
Е.Н. Амосова. Кардіоміопатії, 1999 - перейти до змісту підручника

Аритмогенну кардіоміопатія правого шлуночка

Аритмогенну кардіоміопатія, або дисплазія, правого шлуночка - це рідкісне захворювання, яке характеризується прогресуючим заміщенням (спочатку вогнищевим , потім дифузним) міокарда правого шлуночка жирової та сполучної тканиною і проявляється шлуночковими аритміями і раптовою смертю. У пізніх стадіях патологічний процес може поширюватися на лівий шлуночок, однак міжшлуночкової перегородки практично не уражається (W. МсКеппа з співавт., 1994).

Етіологія аритмогенну кардіоміопатії правого шлуночка невідома. Захворювання часто носить сімейний характер з аутосомно-домінантним типом успадкування та неповної пенетрантностью - у більшості випадків в межах 12-25%. Відомі, однак, окремі регіони, де пенетрантность значно вище. Наприклад, в провінції Наксос (Греція) вона досягає 90%, а при так званої венеціанської кардіоміопатії перевищує 50%. Є також спостереження аутосомно-рецесивного успадкування.

Раніше вважали, що аритмогенного кардіоміопатія розвивається в результаті неспецифічного міокардиту. В даний час встановлено, що міокардит, ознаки якого виявляються при гістологічному дослідженні серця значної частини таких хворих, є незалежним захворюванням, яке може накладатися на кардиомиопатию. Припускають також існування неарітмогенной дисплазії правого шлуночка, яка прижиттєво не діагностується.

При огляді макропрепаратів серця правий шлуночок ділатірованного, истончен і покритий жировою тканиною. Часто визначаються його аневризми донизу від тристулкового клапана і в області верхівки. У ряді випадків дисплазія поширюється на частину лівого шлуночка.

При гістологічному дослідженні характерно заміщення епікарду і середнього шару міокарда жиром з розвитком інтерстиціального фіброзу. При цьому видно окремі острівці м'язових волокон, оточені сполучною тканиною. Патологічний процес носить вогнищевий характер. Лише в пізніх стадіях злиття окремих вогнищ може створювати враження дифузного ураження правого шлуночка. У частини хворих визначаються ознаки гострого, "загоюються" або хронічного неспецифічного міокардиту, який, як правило, вражає обидва шлуночка.

Клінічні ознаки аритмогенну кардіоміопатії правого шлуночка зазвичай з'являються в підлітковому або юнацькому віці.
Типові скарги на запаморочення, непритомність і перебої в роботі серця. Першим проявом захворювання може служити також раптова зупинка кровообігу (G. Thiene з співавт., 1988). Вважають, що морфологічним субстратом циркуляції хвилі збудження в міокарді правого шлуночка (re-entry) як основної причини шлуночкової тахікардії є осередки жирового переродження міокарда та інтерстиціального фіброзу. Зрідка, в пізніх стадіях, можуть спостерігатися ознаки застійної серцевої недостатності, як правило, при приєднанні міокардиту.

На ЕКГ часто відзначаються негативні зубці Г у відведеннях V1-2, а при залученні лівого шлуночка - також у V4. При цьому тривалість комплексу QRS в правих грудних відведеннях перевищує 110 мс при його незміненій ширині у відведенні V6. Велика тривалість комплексу QRS в правих грудних відведеннях, в порівнянні з лівими, зберігається і у випадках блокади правої ніжки пучка Гіса. Така "більш ніж повна" блокада правої ніжки обумовлена ??супутньої парієтальної блокадою провідної системи правого шлуночка.

Вельми характерні різні ектопічні шлуночкові аритмії, аж до стійкої шлуночкової тахікардії, при якій шлуночкові комплекси зазвичай мають вигляд блокади лівої ніжки пучка Гіса, а електрична вісь серця може бути відхилена як вправо, так і вліво. Пароксизмальна шлуночкова тахікардія в більшості випадків виникає в правому шлуночку і легко індукується при електрофізіологічне дослідження. У таких хворих часто виражена дисперсія інтервалу QT у різних відведеннях, а на сигнал-усередненої ЕКГ виявляються пізні шлуночкові потенціали.

Рідше (в 20-25% випадків) відзначаються різні суправентрикулярні аритмії - головним чином, екстрасистолія, мерехтіння і тріпотіння передсердь.

При ЕхоКГ визначається дилатація правого шлуночка, скорочення якого в типових випадках носять асінергічних характер. Сегментарность поразки правого шлуночка підтверджують дані радіонуклідної вентрикулографії і сцинтиграфії міокарда. У невеликої частини хворих, проте, спостерігається дифузна гіпокінезія правого шлуночка. Ліві відділи серця частіше не змінені. При супутньому міокардиті характерно залучення лівого шлуночка зі зниженням його ФВ.

Цінну інформацію дає магнітно-резонансна томографія, що дозволяє візуалізувати жирову тканину у вільній стінці правого шлуночка.


Для підтвердження діагнозу використовують рентгеноконтрастних вентрикулографію, яка залишається "золотим стандартом" у розпізнаванні аритмогенну кардіоміопатії правого шлуночка. При цьому характерна дилатація правого шлуночка в поєднанні з сегментарними порушеннями його скорочення, випинаннями контуру в областях дисплазії і збільшенням трабекулярную. Це відрізняє аритмогенну кардиомиопатию правого шлуночка від правошлуночкової ДКМП і "чистого" міокардиту, при яких гіпокінезія правого, а також лівого шлуночків носить дифузний характер.

Лікування проводиться тільки в симптоматичних випадках і передбачає усунення та запобігання аритмій, рідше - проявів застійної серцевої недостатності.

Серед засобів медикаментозної антиаритмічної терапії найбільш ефективні соталол, флекаїнід і аміодарон (кордарон) в загальноприйнятих дозах. У важких випадках при хорошій переносимості, з дотриманням запобіжних заходів, можна використовувати комбінації препаратів, наприклад, аміодарону з b-адреноблокаторами або аміодарону з флекаїнідом або іншими антиаритмічними препаратами 1С групи. У першому випадку враховується позитивне фармакодинамическое, а в другому - фармакокінетична взаємодія комбінованих лікарських засобів. Флекаїнід можна поєднувати також з b-адреноблокаторами. При недостатній ефективності, оцінюваної з використанням даних холтерівського моніторування ЕКГ, підбір антиаритмічної терапії доцільно проводити за допомогою електрофізіологічного дослідження. У рефрактерних випадках вдаються до імплантації автоматичного дефібрилятора-кардиовертера або радіочастотної абляції.

При брадикардії, часто викликається антиаритмической терапією, рекомендується ЕКС.

У хворих з наполегливими потенційно фатальними шлуночковими аритміями, особливо в поєднанні з дисфункцією лівого шлуночка і застійної серцевої недостатністю, ефективно хірургічне лікування - вентрікулотоміі, яка перериває циркуляцію патологічної хвилі збудження в правому шлуночку.

Лікування застійної серцевої недостатності проводять загальноприйнятими методами. Особливо ефективні карведилол та інгібітори АПФ.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Аритмогенну кардіоміопатія правого шлуночка "
  1. хронічна серцева недостатність
    Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  2. Фибрилляция передсердь
    Сама по собі ФП не відноситься до фатальних порушень ритму серця, пов'язаних з високим ризиком раптової смерті аритмічного, на відміну від шлуночкових аритмій. Однак тут є одне виключення: ФП у хворих з маніфестує синдромом WPW може призвести до надзвичайно вираженою тахісістоліі шлуночків і закінчитися їх фібриляцією. Основними прогностично несприятливими факторами,
  3. Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії
    Нові методи дослідження, що з'явилися в кардіології за останні роки, такі, як допплеровское дослідження серця, магнітно-резонансна та позитронно- емісійна томографія, значно розширили можливості діагностики ГКМП та оцінки патофізіологічних змін при цьому захворюванні в клінічній практиці, що має важливе значення для оптимізації лікування. Завдяки успіхам в розшифровці
  4. КЛАСИФІКАЦІЯ ЛЕГЕНЕВИХ ГІПЕРТЕНЗІЙ
    Первинна легенева гіпертензія Первинна легенева гіпертензія (ПЛГ) - захворювання неясної етіології, критеріями діагностики якого є наступні ознаки за М. Riedel і J. Widimsky (1987): 1. Підвищення тиску в легеневій стовбурі і нормальний тиск заклинювання. 2. Відсутність захворювань серця і легенів. 3. Відсутність локальних аномалій легеневих судин за даними
  5. набутих вад серця
    Набуті вади серця є одним з найбільш поширених захворювань. Вражаючи людей різних вікових груп, вони призводять до стійкої втрати працездатності та представляють серйозну соціальну проблему. Незважаючи на достатню вивченість клінічної картини, помилки в діагностиці цих вад зустрічаються досить часто. Тим часом вимоги до правильної діагностики надзвичайно
  6. Міокардит
    МІОКАРДИТ - запальне ураження міокарда, викликане інфекційними, токсичними або алергічними впливами. Міокард пошкоджується при прямому впливі інфекційного або токсичного агента або непрямим шляхом - опосередкованим за механізмом попередньої алергізації або аутоімунізації серцевого м'яза. У даному розділі розглядається неревматичний міокардит (про ревматичному
  7. Пароксизмальна тахікардія
    Пароксізмалишя тахікардія (ПТ) - порушення ритму ектопічеського характеру, клінічно характеризується почастішанням роботи серця, з раптовим початком і раптовим закінченням. Як і екстрасистолія, ПТ може бути суправентрикулярного (передсердного і атріовентрикулярного) і шлуночкового походження. В основі розвитку суправентрикулярних (СВ) ПТ в більшості випадків лежить механізм re-entry
  8. Пороки мітрального клапана
    Недостатність лівого предсердно-шлуночкового отвору (мітрального) клапана, або мітральна недостатність, - патологічний стан, при якому стулки двостулкового клапана не закривають повністю отвір митри і під час систоли шлуночків відбувається зворотний потік крові з лівого шлуночка в ліве передсердя (так звана митральная регургітація). Це можливо в двох ситуаціях.
  9. Пороки аортального клапана
    Стеноз гирла аорти - патологічний стан, при якому є перешкода на шляху струму крові з лівого шлуночка в аорту. Розрізняють три форми стенозу гирла аорти: клапанний, підклапанний, надклапанний. Клапанний стеноз гирла аорти обумовлений зрощенням стулок аортального клапана. При під клапанному (субаортальному) стенозі клапани аорти інтактні, а перешкода кровотоку створюється за рахунок
  10. Пороки тристулкового клапана
    Серед вад тристулкового (трикуспидального) клапана недостатність діагностується найбільш часто, однак в ізольованому вигляді зустрічається вкрай рідко: зазвичай недостатність тристулкового клапана поєднується з вадами мітрального або аортального клапана. Недостатність тристулкового клапана. Розрізняють органічну (клапанну) і відносну недостатність тристулкового
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека