Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаКардіологія
« Попередня Наступна »
Коваленко В.Н.. Керівництво по кардіології. Частина 3, 2008 - перейти до змісту підручника

аритмогенного кардіоміопатія правого шлуночка

Визначення

Аритмогенну кардіоміопатія ПЖ - захворювання м'язи серця, що характеризується частковим або повним прогресуючим фіброзно-жировим заміщенням міокарда ПШ, пізніше - залученням до процесу ЛШ з відносною інтактних перегородки.

Епідеміологія

Захворювання недавно ідентифіковано і важко діагностується, тому його поширеність точно невідома, але вважається, що може варіювати в межах від 1:3000 до 1:10 000, співвідношення чоловіки: жінки становить 2,5:1. Перші клінічні прояви можуть виникнути в юнацькому віці, рідко - старше 40 років.

Етіологія

Точна причина захворювання невідома, проте в деяких сім'ях існують безперечні докази його успадкування. У більшості сімей, де більше одного захворілого, найбільш імовірним типом успадкування є аутосомно-домінантний. Описано також принаймні один добре відомий варіант аритмогенну кардіоміопатії ПЖ, який успадковується за аутосомно-рецесивним типом.

Генетичними дослідженнями ідентифіковано принаймні 7 локусів генів, відповідальних за розвиток захворювання. З аритмогенну кардіоміопатією ПЖ також асоціюються мутації генів, що кодують білки вставних дисків (десмоплакін, плакоглобін зі специфічним фенотипом, плакофілін, десмоглеін, десмоколлін). Ознаки захворювання можуть варіювати навіть у членів однієї сім'ї, і патологія може проявитися через покоління. Вважається, що заняття спортом не можуть викликати аритмогенну кардиомиопатию ПЖ, проте захворювання частіше реєструють серед спортсменів. Мутації генів ріанодінового рецепторів серця ^ уІ2) асоціюються з поліморфної шлуночкової тахікардією, викликаної фізичними навантаженнями і ювенільній раптовою смертю.

Патологічна анатомія

При морфологічному дослідженні серця залученим виявляється частіше ПЖ, який має плямистий вигляд: змінені ділянки можуть бути оточені нормальними тканинами. Залучення ПЖ може бути регіонарним (20%) або дифузним (80%). Міокард ПШ прогресивно редукується, заміщаючи жировий і фіброзної тканиною, яка відрізняється від нефіброзной жировій інфільтрації, що виникає в ПЖ з віком. На ранніх стадіях захворювання стінки правих відділів серця товщають, але надалі через накопичення жирової тканини і появи ділянок дилатації вони стають більш тонкими (рис. 12.1а, б).



Рис. 12.1.

Аритмогенну кардіоміопатія ПЖ

: а) ділянки жирової тканини призводять до ослаблення і вибухне м'язової стінки, б) ПЖ збільшується

Жирове переродження міокарда поширюється частіше від епікардіальних шарів до ендокардит. Міокард уражається переважно в області виносить тракту, верхівки і субтрікуспідальной зони, які розглядаються в якості «трикутника дисплазії».

При аритмогенну кардіоміопатії ПЖ липоматоз супроводжується переважно дилатацією виносить тракту ПШ або генералізованої дилатацією. Фіброліпоматоз характеризується наявністю фокальній аневризми ПЖ і випинанням в області верхівки, нижньої стінки, субтрікуспідальной і інфундібулярной зони.

У міру прогресування фіброзно-жирова дистрофія вражає також ЛШ і передсердя.

Патогенез

Серед молекулярних механізмів аритмогенну кардіоміопатії ПЖ розглядаються генетично детермініруемие мутації в десмосомальних протеїнах, а також інгібування сигнальних шляхів.
Стрес-індукований розрив десмосомальних зв'язків клітин може запускати процес апоптозу, викликати атрофію міокарда та заміщення його жировою тканиною.



Вогнища жирового переродження і інтерстиціального фіброзу при аритмогенну кардіоміопатії ПЖ не проводять електричні імпульси, внаслідок чого дезорганізована структура серця обумовлює виникнення безладної електричної активності, електричні імпульси можуть ставати розсіяними, внаслідок чого, крім порушень ритму серця, можуть виникати порушення його скоротливості (рис. 12.2а, б).



Рис. 12.2.

Серце при аритмогенну кардіоміопатії ПЖ

: а) до скорочення; б) після скорочення

Клінічна картина

Основними клінічними симптомами аритмогенну кардіоміопатії ПЖ є:

- відчуття серцебиття, перебоїв у роботі серця, напади шлуночкової тахікардії;

- підвищена стомлюваність, запаморочення, непритомність;

- симптоми СН;

- раптова зупинка кровообігу.

Описано 4 клінічні стадії захворювання:

- субклиническая, незначні шлуночкові аритмії можуть відзначатися або відсутнім;

- стадія явних електричних порушень, правошлуночкові аритмії і ризик зупинки серця пов'язані з морфофункціональними змінами ПЖ;

- стадія правошлуночкової недостатності з прогресуючим залученням ПЖ та подальшої його глобальної систолічною дисфункцією;

- стадія кінцевої бівентрікулярной СН .

Діагностика

На ЕКГ визначаються:

- спонтанні шлуночкові тахікардії з зміною комплексу QRS за типом блокади лівої ніжки пучка Гіса;

- негативні зубці Т у відведеннях V на тлі синусового ритму;

- розширення комплексу QRS;

- неповна блокада правої ніжки пучка Гіса;

- ектопічні важкі аритмії: шлуночкова екстрасистолія, фібриляція шлуночків, передсердна тахікардія, фібриляція передсердь.

Приблизно у І пацієнтів реєструється характерна епсилон-хвиля і ППШ.

Методом холтерівського моніторування можна діагностувати епізоди шлуночкової тахіаритмії. Для оцінки прогресування захворювання важливо проводити реєстрацію ЕКГ в динаміці.

При ехокардіограмі-дослідженні виявляються:

- дилатація ПШ і порушення його скоротливості (асінергія, дифузна гіпокінезія, зниження ФВ);

- локальна аневризма ПЖ;

- підвищена трабекулярную;

- трикуспидальная регургітація;

- емболія ЛА;

- збільшення правого передсердя;

- ліві відділи серця частіше не змінені.

За допомогою допплер-ехокардіографії визначається порушення діастолічної функції ПШ і трикуспидальная регургітація. Для більш точної візуалізації ПЖ застосовують контрастну ехокардіограмі міокарда.

Методом МРТ візуалізуються ділянки заміщення міокарда жировою тканиною, фокальное витончення стінки і локальні аневризми. Продемонстровано хороша кореляція між результатами цього методу і результатами морфологічного дослідження міокарда.

Для підтвердження діагнозу використовують Рентгенконтрастні вентрикулографію, при якій виявляють дилатацію ПЖ з сегментарним порушеннями його скорочення, випинання контуру в області дисплазії та підвищення трабекулярную.

При ендоміокардіальної біопсії визначають фіброзно-жирову інфільтрацію міокарда ПШ.


Через труднощів і ризику проведення біопсії для підтвердження діагнозу «аритмогенного кардіоміопатія ПЖ», а також неточностей в оцінці структури і функції ПЖ за допомогою неінвазивних тестів Європейським кардіологічним товариством та Міжнародним суспільством і кардіологічної федерацією розроблені критерії , згідно з якими діагноз встановлюють при наявності 2 великих чи 1 великого + 2 малих або 4 малих діагностичних критеріїв (сопа D. ї а1., 2000).

Великі діагностичні критерії:

- сімейний характер захворювання, підтверджений даними аутопсії або при хірургічному втручанні;

- епсилон-хвиля чи локалізоване розширення комплексу QRS (> 110 мс) в правих грудних відведеннях (У1-У3);

- фіброліпоматозное заміщення міокарда за даними ендоміокардіальної біопсії;

- значна дилатація і зниження ФВ ПШ при відсутності або мінімальному залученні ЛШ;

- локалізована аневризма ПЖ;

- виражена сегментарна дилатація ПШ;

Малі діагностичні критерії :

- наявність в сімейному анамнезі випадків передчасної раптової смерті (у осіб віком молодше 35 років) внаслідок передбачуваної аритмогенну кардіоміопатії ПЖ;

- ППШ на усередненої ЕКГ;

- інвертований зубець Т в правих грудних відведеннях в осіб у віці старше 12 років при відсутності блокади правої ніжки пучка Гіса;

- шлуночковатахікардія з ознаками блокади лівої ніжки пучка Гіса , документована по ЕКГ або результатами холтерівського моніторування або під час навантажувального тесту;

- часті шлуночковіекстрасистоли (> 1000/24 ??год при холтерівське моніторування ЕКГ);

- помірна глобальна дилатація або зниження ФВ ПШ при незміненому ЛШ;

- помірна сегментарна дилатація ПШ;

- регіонарна гіпокінезія ПЖ.

Лікування

Для вибору антиаритмічної терапії необхідно проведення інвазивного ЕФД і проб з дозованим фізичним навантаженням.

Серед антиаритмічнихпрепаратів ефективні аміодарон і соталол. Дигоксин застосовують при тахісістоліческой формі фібриляції передсердь для уповільнення ЧСС. Для відновлення синусового ритму проводять кардіоверсію.

Діуретики застосовують при СН у хворих із затримкою рідини.

З хірургічних методів лікування застосовують абляцию, якщо джерело порушеною електричної активності ідентифікований за допомогою електрофізіологічних тестів. У випадках якщо аритмії контролю не підлягають за допомогою лікарських засобів або абляції (обширне ураження або наявність множинних аритмогенних вогнищ), вшивають імплантований кардіовертерний дефібрилятор, в деяких випадках потрібно імплантація водія ритму. Трансплантацію серця застосовують рідко, якщо контроль ритму неможливий іншими методами.

Прогноз

Результати нещодавно проведеного дослідження, що включав 130 пацієнтів з аритмогенну кардіоміопатією ПЖ, показали, що серцево-судинна смертність склала 16% (n=24), найбільш частою причиною була раптова смерть (29%) і СН (59%). Аналіз факторів ризику виявив самі несприятливі - наявність дисфункції ПШ або ЛШ і шлуночкову тахікардію (Hulot JS et al., 2004).
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " аритмогенного кардіоміопатія правого шлуночка "
  1. Гостра перевантаження правого серця
    Різке переповнення обсягом крові правих відділів серця, що спостерігається при ТЕЛА, проявляється на електрокардіограмі ознаками гостро виник гіпертрофії цих відділів: правого передсердя і правого шлуночка (другий ЕКГ варіант). Гіпертрофія правого передсердя проявляється на ЕКГ феноменом Р-pulmonale - високий загострений зубець Р у II стандартному відведенні (див. гл. IV.4). Гіпертрофія правого
  2. Аритмогенну кардіоміопатія правого шлуночка
    Аритмогенну кардіоміопатія, або дисплазія, правого шлуночка - це рідкісне захворювання, яке характеризується прогресуючим заміщенням (спочатку вогнищевим, потім дифузним) міокарда правого шлуночка жирової та сполучної тканиною і проявляється шлуночковими аритміями і раптовою смертю. У пізніх стадіях патологічний процес може поширюватися на лівий шлуночок, однак міжшлуночкова
  3. Е.Н. Амосова. Кардіоміопатії, 1999
    Термінологія і класифікація кардіоміопатій, їх місце серед інших захворювань міокарда. Дилатаційна кардіоміопатія. Гіпертрофічна кардіоміопатія. Фібропластичний паріетальний
  4. ТРІАДА Фаллах
    (Звуження клапанного отвору легеневої артерії, незарощення міжпередсердної перегородки, гіпертрофія правого шлуночка): помірний постійний дифузний ціаноз; посилений серцевий поштовх і систолічний тремтіння у II - III міжребер'ї зліва у грудини; грубий систолічний шум у місця прикріплення II - III ребер до грудини зліва; електрокардіографічні ознаки гіпертрофії правого шлуночка і
  5. Патофізіологічні механізми гіпертрофічної кардіоміопатії
    До основних патофизиологическим механізмам ГКМП, обумовленим головним чином гіпертрофією лівого шлуночка і визначальним перебіг захворювання, відносяться: 1. Зміни систолічної функції лівого шлуночка; 2. Освіта динамічного градієнта тиску в порожнині лівого шлуночка; 3. Порушення діастолічним властивостей лівого шлуночка; 4. Ішемія міокарда; 5. Зміни
  6. Б. Діастолічна функція і розтяжність шлуночка.
    У клінічних умовах конечио-діастолічний об'єм шлуночка важко виміряти. Навіть такі методи візуалізації, як двомірна чреспищеводная ЕхоКГ, ізотопна сцинтиграфія і рентгеноконтрастні вентріку-лографія, дозволяють лише приблизно оцінити обсяг. Звичайно-діастолічний тиск лівого шлуночка (КДДЛЖ) можна використовувати в якості показника преднагрузки тільки за умови, що
  7. Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW), тип В
    При цьому синдромі синусовий імпульс, пройшовши по правому пучку Паладіно-Кента, активізує частину правого шлуночка раніше, ніж відбудеться звичайне збудження обох шлуночків від імпульсу, який прийшов через атриовентрикулярное з'єднання. Як і при типі A, відбувається: по-перше, передчасне збудження шлуночків, а саме - частини правого шлуночка (інтервал P=Q укорочений), по-друге,
  8.  КЛАПАННИЙ СТЕНОЗ легеневої артерії
      Посилений серцевий поштовх, систолічний тремтіння у місця прикріплення II - III ребра до грудини зліва; грубий систолічний шум у місця прикріплення II - III ребер до грудини зліва; електрокардіографічні ознаки гіпертрофії правого шлуночка; фонокардіографіческого - інтенсивний ромбоподібний систолічний шум в II міжребер'ї зліва від грудини; рентгенологічно - збіднення судинної мережі малого
  9.  Тетради Фалло
      (Звуження клапанного отвору легеневої артерії, незарощення міжпередсердної перегородки, гіпертрофія правого шлуночка, транспозиція аорти з розташуванням її над дефектом в перегородці); різко виражений ціаноз губ, слизових оболонок, кінчиків пальців, пальці типу «барабанних паличок»; пароксизмальні «ціанотіческіе» напади; посилений серцевий поштовх, систолічний тремтіння у місця
  10.  КЛАСИФІКАЦІЯ:
      I. Гіпертрофія лівого шлуночка: а) асиметрична (у тому числі гіпертрофія МЖП - субаорталь-ний стеноз 90%, среднежелудочковая гіпертрофія, апикальная гіпертрофія), б) симетрична (концентрична) гіпертрофія - 5%. II. Гіпер-трофі правого
  11.  ЕКГ ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка
      {Foto39} Рис. 40. Гіпертрофія правого шлуночка 1. Збільшення часу внутрішнього відхилення в правих грудних відведеннях V1 і V2 більше 0,03 с. 2. Збільшення амплітуди зубця К в правих відведеннях III, aVF, V1 і V2. 3. Зсув сегмента S-Т нижче ізоелектричної лінії, інверсія або двуфазность зубця Т в правих відведення - III, aVF, V1 і V2. 4. Порушення провідності по
  12.  КАРДІОМІОПАТІЇ
      - Ураження міокарда невідомої або неясної етіології, при якій домінуючими ознаками є кардіомегалія і серцева недостатність, виключаючи процеси ураження клапанів, системних і легеневих судин. Клінічна класифікація 1. Застійна (конгестивна) кардіоміопатія, або первинна міокардіальна хвороба. 2. Гіпертрофічна кардіоміопатія: а) без обструкції шляхів
  13.  КЛІНІЧНЕ ЗНАЧЕННЯ електрокардіографічного СИНДРОМОВ
      1. Синдром вогнищевих змін міокарда без зубця Q. Найважливіші захворювання міокарда, що призводять до вогнищевих змін: 1. Ішемічна хвороба серця: постінфарктний кардіосклероз, гостра ішемія міокарда, інтрамуральний інфаркт міокарда, 2. Міокардити, перикардити. 3. Гіпертрофічна кардіоміопатія. 4. Дилатаційна кардіоміопатія. 5. Міокардитичний кардіосклероз. 6. Гострий
  14.  Місце аритмій і блокад в структурі клінічного діагнозу
      Якщо у пацієнта є захворювання серця, ідентифіковане по діагностичним критеріям, воно займає місце основної хвороби з відповідною синдромних характеристикою, куди входить і хронічна аритмія або блокада серця. - Пароксизмальні аритмії або гостро виникли блокади серця в структурі діагнозу займають місце ускладнення основного захворювання. - Якщо ретельне обстеження
  15.  ЕЛЕКТРОКАРДІОГРАФИЧНІ СИНДРОМИ
      . Синдром вогнищевих змін міокарда (найбільш часто інфаркт міокарда). 2. Синдром дифузних змін міокарда (неспецифічні зміни ST-T): а) помірні зміни, б) виражені зміни. 3. Гемодинамическая перевантаження і гіпертрофія різних відділів серця: а) гемодинамическая перевантаження лівого передсердя, б) гемодинамическая перевантаження правого передсердя, г)
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека