загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація , перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Аномалія Ебштейна

Визначення

Аномалія розвитку тристулкового клапана, що характеризується різним ступенем дисплазії та зміщенням стулок клапана в порожнину ПШ.

Епідеміологія

Поширеність пороку складає менше 1% всіх вроджених вад серця, в 1,5 рази частіше у дівчаток.

Патологічна анатомія

Основна анатомічна особливість пороку полягає в зміщенні тристулкового клапана в порожнину ПЖ у напрямку до верхівки серця, зазвичай до місця з'єднання припливної і трабекулярної його частин (рис. 3.12). Ступінь дисплазії, деформації стулок, їх структур варіюють в широких межах. У всіх випадках в порожнину шлуночка зміщена задня стулка і досить часто - перегородкова, місцем найбільшого зміщення є коміссуру між ними. Зміщені стулки часто різко деформовані, потоншала, хорди їх вкорочені, сосочкові м'язи гіпоплазірована. До фіброзного кільця прикріплюється тільки малозміненому передня стулка, що є найчастіше єдиної функціонуючої стулкою тристулкового клапана, вона значно збільшена в розмірах, нерідко є парусообразной, іноді вільний її край прикріплюється в вивідному відділі ПЖ і викликає стенозирование шляхів відтоку. Патологія тристулкового клапана супроводжується розширенням фіброзного кільця, що призводить до вираженої недостатності клапана.



Рис. 3.12.

Схема аномалії Ебштейна

: 1 - ПЖ (зменшений); 2 - «атріалізованная» частину ПЖ; 3 - дефект міжпередсердної перегородки

Зміщені стулки ділять порожнину ПШ на дві функціональні частини: велика (верхня) частина, розташована над зміщеним клапаном, є «атріалізованной» частиною ПЖ і утворює з правим передсердям загальну, велику за обсягом порожнину. Менша (нижня) частина розташовується під зміщеним клапаном і разом з трабекулярную і вихідним відділом функціонує власне як ПЖ. Стінка правого передсердя гіпертрофована, в той час як стінка передсердної частини ПЖ истончена, аневрізматіческій вибухає, товщина її становить 1-3 мм, міокард дистальної камери нормальний або кілька потовщений.

Порушення гемодинаміки

Зміни гемодинаміки визначаються ступенем зсуву і дисплазії тристулкового клапана, наявністю або відсутністю міжпередсердного повідомлення. Анатомічні зміни призводять до дефіциту легеневого кровотоку, недостатності тристулкового клапана, скидання крові справа наліво через міжпередсердної повідомлення. Зменшення легеневого кровотоку обумовлено меншим, ніж у нормі, УОК ПЖ. Крім цього, відзначають обмеження припливу крові в дистальний відділ ПЖ і в діастолу: в систолу правого передсердя «атріалізованная» камера ПЖ перебуває у фазі діастоли, через що просування крові в дистальну камеру ПЖ затримується і ефективність систоли передсердя знижується.
трусы женские хлопок
В результаті тиск у правому передсерді підвищується, що зумовлює його дилатацію і гіпертрофію. При виражених змінах виникає нездатність правого передсердя до подальшого розширення, що створює перешкода відтоку крові з порожніх вен.

Клінічна картина

Клінічні симптоми різноманітні і залежать від вираженості анатомічних порушень, серед них найбільш часто відзначають задишку, низьку толерантність до фізичних навантажень, напади пароксизмальної тахікардії, що призводять до втрати свідомості.

При огляді виявляють різну ступінь ціанозу, набухання шийних вен, межі серцевої тупості значно розширені вліво і вправо, визначається «серцевий горб», обумовлений гігантськими розмірами правого передсердя і верхньою частиною ПЖ.

Аускультативно тони серця ослаблені, роздвоєння I тону, розщеплення, ослаблення II тону, наявність III і IV тонів, що створюють ритм галопу, систолічний шум недостатності тристулкового клапана і діастолічний шум трикуспідального стенозу у мечоподібного відростка справа у грудини .

Діагностика

На ЕКГ електрична вісь частіше відхилена вправо. Зубці Р в I і II і правих грудних відведеннях високі і загострені (гіпертрофія і дилатація правого передсердя), амплітуда шлуночкових зубців низька. Нерідко відзначають WPW-синдром (25%) з проявами пароксизмальної шлуночкової і передсердної тахікардії, екстрасистолії, тріпотіння і фібриляцію передсердь. Часто виявляють повну чи неповну блокаду правої ніжки пучка Гіса, перший ступінь атріовентрикулярної блокади (40-50%), збільшення інтервалу Р-Q.

На рентгенограмі в переднезадней проекції відзначають підвищену прозорість легеневих полів (за рахунок збіднення легеневого малюнка), різке збільшення розмірів серця за рахунок розширених правих відділів. Тінь серця може мати кулясту форму, судинний пучок залишається вузьким. Ліві відділи не змінені.

ЕхоКГ дозволяє встановити правильний діагноз у більшості пацієнтів. При ехокардіограмі-дослідженні виявляють наступні найбільш характерні ознаки:

- зсув донизу від фіброзного кільця однієї, двох або всіх стулок тристулкового клапана (більш ніж на 8 мм);

- запізнювання закриття тристулкового клапана в порівнянні з мітральним (> 0,065 с);

- збільшення амплітуди відкриття і зниження швидкості раннього діастолічного закриття передньої стулки тристулкового клапана;

- деформація ехосигналу від стулок;

- об'ємне збільшення розмірів правого передсердя, ідентифікація «атріалізованной» частини ПЖ (рис. 3.13).

За допомогою допплеровской ехокардіограмі можлива оцінка ступеня недостатності тристулкового клапана, шунтирующего потоку справа наліво через дефект міжпередсердної перегородки.


Катетеризацію порожнин серця необхідно проводити з великою обережністю, оскільки нерідко розвиваються небезпечні для життя порушення серцевого ритму. При катетеризації визначається підвищення тиску в правому передсерді, при проведенні катетера у вихідний відділ ПЖ нерідко реєструють діастолічний градієнт, який пов'язаний із зсувом і дисплазією тристулкового клапана або обумовлений відносним стенозірованіем правого атріовентрикулярного отвору в порівнянні з різко розширеним правим передсердям. Систолічний тиск в ПШ і ЛА зазвичай нормальне або кілька знижене. Введення контрастної речовини в порожнину ПЖ допомагає виявити різке розширення шляху припливу і зниження шляху відтоку. Важливі діагностичні ознаки можна отримати при одночасної реєстрації тиску та проведенні внутрішньопорожнинний ЕКГ.



Рис. 3.13.

Аномалія Ебштейна. В-режим, апикальная чотирьохкамерна позиція

?

Лікування

При безсимптомному перебігу захворювання хірургічне лікування не проводять. Оперативне втручання показане при наявності ціанозу, ознак недостатності кровообігу і важких порушень ритму серця, рефрактерних до медикаментозного лікування. Радикальна операція полягає в пластичній реконструкції тристулкового клапана, при неможливості її виконання виробляють протезування клапана.

При поєднанні аномалії Ебштейна з WPW-синдромом одномоментно виконують пластику тристулкового клапана і деструкцію додаткових шляхів проведення імпульсу. Абляція додаткових шляхів часто супроводжується ускладненнями і менш результативна (75%), ніж у хворих без пороку (95%).

Чи не встановлено впливу оперативного лікування на виникнення раптової смерті.

Медикаментозна терапія спрямована на лікування СН та усунення порушень ритму серця.

Прогноз

Захворювання характеризується прогресуючим перебігом. У неоперованих хворих старшого віку прогностично несприятливими факторами і причиною смерті зазвичай є кардіомегалія, прогресуюча СН і порушення ритму, які призводять до раптової смерті (3-4%).
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Аномалія Ебштейна "
  1. Супутні розлади серцево-судинної системи
    Найбільш часто зустрічаються форми розладів серцево-судинної системи-у хворих з синдромом ВПУ перераховані нижче. Тип В синдрому ВПУ виявляється в 5-25% випадків хвороби Ебштейна [16]. Повідомлялося про декілька випадків синдрому ВПУ у хворих з корригированной транспозицією (L-транспозиція) великих артерій [28, 29]. Синдром ВПУ описаний також у хворих з атрезією тристулкового клапана,
  2. Яка клінічна значимість передчасного збудження шлуночків?
    Передчасне збудження шлуночків відзначається приблизно у 0,3% населення. У 20-50% з них розвиваються пароксизмальні тахі-аритмії. Хоча в більшості випадків іншої патології серця немає, передчасне збудження шлуночків може поєднуватися з аномалією Ебштейна, пролапсом мітрального клапана і кар-діоміопатіямі. Залежно від провідних властивостей, наявність додаткового шляху тягне
  3. У чому відмінність серповидно-клітинної анемії від серповидно-клітинної аномалії?
    У випадках, коли генетичний дефект гемоглобіну дорослих є як на материнській, так і на батьківській хромосомах (№ 11), хворий гомозіготен по HbS і страждає серповидно-клітинною анемією (генотип HbSS). Коли дефектний ген присутній тільки на одній хромосомі, хворий гетерозиготен по HbS і страждає серповидно-клітинної аномалією (генотип HbAS). При серповидно-клітинної аномалії утворюється
  4. Загальна характеристика хромосомних хвороб
    Для клінічної картини захворювань, пов'язаних з аномаліями аутосом, характерні наступні прояви: 1) виявляються клінічно з перших днів життя ; 2) затримка загального фізичного і психічного розвитку; 3) черепно-лицьові аномалії, аномалії інших частин скелета; 4) грубі вади серцево-судинної, сечостатевої та нервової системи, відхилення в біохімічному, гормональному, імунному
  5. Зчеплення з Х-хромосомою тип успадкування
    На додаток до глави «Генетика статі» зазначимо таке. Гени, локалізовані в Х-хромосомі, можуть проявляти домінантний або рецесивний ефект. Можливі варіанти схрещувань і розщеплювань при зчепленому з Х-хромосомою тип успадкування показані в таблиці 42. У цих випадках характерно те, що аномалія спостерігається переважно у особин чоловічої статі, які є спорідненими по материнській
  6. Синдром Голка-Барретта
    Патофізіологія Синдром Голка-Барретта полягає в агенезії м'язів черевної стінки, в результаті чого живіт стає тонкостінним і вибухає. Із супутніх аномалій можуть зустрічатися клишоногість, крипторхізм та інші вади розвитку сечостатевої системи. Анестезія Через неможливість ефективного кашлю виникають різні ускладнення з боку легенів. Через ризик аспірації інтубацію
  7. Операції при аномаліях розвитку жіночих статевих органів
    Операції на жіночих статевих органах у зв'язку з аномаліями їх розвитку можна розділити на такі групи: - операції на зовнішніх статевих органах, дівочої пліви і піхву; - операції при аплазії піхви; - операції при вадах розвитку матки і
  8. Анеуплоїдія
    Числові аномалії каріотипу (анеуплоїдія). Числові аномалії хромосом відносять до знову виникають мутацій. Проте є дослідження, які показують, що може бути сімейна схильність до анеуплоїдії. Так, Герцог, Хен і Олішлегер при описі шести випадків трисомії по 17-й хромосомі (новій формі трисомії у великої рогатої худоби), що поєднується з синдромом загального недорозвинення телят
  9. Аномалії розвитку нервової системи
    Внутрішньоутробне розвиток людини має чітку послідовність і нерідко може бути порушене впливом несприятливих факторів, що впливають на організм матері. До таких факторів належать: - Вірусні захворювання матері під час вагітності. - Недостатність матково-плацентарного кровообігу. - Іонізуюча радіація. - Вібрація. -
  10. Типи спадкових аномалій
    Типи спадкових
  11. Аномалії пологової діяльності
    Аномалії родової
  12. мультифакторіальної УСПАДКУВАННЯ
    Розвиток досліджень у генетиці, в тому числі і ветеринарної, призвело до висновків про те, що далеко не при всіх формах або навіть випадках патологія - простий менделирующий ознака. Часто вона обумовлена ??дією двох (або кількох) пар неалельних генів, при поєднанні яких виникає та чи інша аномалія. У цьому випадку мова йде про олігогенів-компле-ментарной спадкуванні. Наприклад, спастичний
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...