Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаОториноларингологія
« Попередня Наступна »
Солдатов І.Б.Гофман В.Р. (ред.). Оториноларингологія, 2000 - перейти до змісту підручника

Аномалії розвитку

В основі аномалій розвитку носа і навколоносових пазух лежать пороки ембріогенезу. Вони обумовлені наявністю в генотипі патологічного гена мутанта, а також впливом різних шкідливих факторів (інфекції, алкоголізм, зловживання тютюном та інші інтоксикації, що впливають на генетичний код). Особливо небезпечні шкідливі фактори на другому місяці ембріонального життя, коли відбувається закладка елементів особи, в т.ч. носа.

Нерідко зустрічаються поєднані дефекти щелепно-лицьової області, тому що в генезі їх приймають участь 1 - я і 2-я зяброві дуги. Цим же пояснюється і імунна недостатність у хворих з даною патологією, пов'язана з недорозвиненістю gl. thymus (Котов Г. А., 1987), також бере початок від 2-ий зябрової дуги.

Ступінь вираженості вроджених дефектів визначається експресивністю патологічного гена (Ефроімсон В. П., 1968) і в клінічному відношенні проявляється як потворність, аномалії і варіації розвитку. Так, чим більше виражений виник порок органу, тим з більшим правом він повинен бути віднесений до потворності; слабкі ступені обезображивания слід вважати аномаліями, а малорозвинені відхилення - варіаціями (ХіловК.Л., 1960). У дорослих вроджені дефекти зустрічаються рідко, тому що в більшості випадків їх усувають в дитячому віці.

Б.В.Шевригін (1996) у своїй великій класифікації пороків і аномалій носа, розробленої спільно з М.К.Манюк, наводить такі групи вроджених дефектів носа: агенезія - повне недорозвинення органу; гіпергенеза - надмірний розвиток; гіпогенезія - недорозвинення , дістопія - порушення нормального положення органу; дисгенезия - неправильне його розвиток; персистенція - збереження ембріональних структур, в нормі зникають до певного періоду розвитку.

З окремих вад розвитку носа найбільш часто зустрічаються горбоносість, сідлоподібний ніс, косоносость, виражені деформації перегородки носа, гіперплазія, гіпоплазія і деформації носових раковин, які можуть бути віднесені до менш вираженим дефектів - варіацій розвитку.

До аномалій можуть бути віднесені серединні ембріональні носові щілини, які в разі їх вираженості можуть розглядатися як каліцтва. Прикладом такої аномалії носа можуть служити фістули спинки носа, що мають вигляд відкритого жолоба або сліпого каналу, з якого виділяються сирнисті маси і злущуються епітелій.

Небезпечним в клінічному відношенні видом аномалій серединної носової щілини є свищевое отвір в області сітовідной пластинки, що призводить до утворення мозкової грижі, що симулює поліп носа, або до назальной лікворі, яка може проявитися в зрілому віці. До цієї групи аномалій відноситься і вроджений дефект у вигляді розщеплення кінчика носа. Внаслідок незрощення двох пластин передній частині перегородки носа обидві половини його розділені невеликим поглибленням. Такий вроджений дефект відомий у літературі як "ніс дога". У тих випадках, коли розщеплення носа розвивається в глибину, обидві половини носа виявляються розташованими на значній відстані один від одного. Кожна половина носа при такому природженому дефекті, який вже може бути названий потворністю має свою носову перегородку, а проміжок між ними займає помітне поглиблення, яке не має жодних деталей носа. Внаслідок отстояния один від одного обох половин носа лицьовій череп розширюється, очі розташовуються далеко один від одного. Такий вид каліцтва називається гарголізмом (по імені міфічного потворного істоти - медузи Гаргон). Цікаво відзначити, що медуза Гаргона є одним з скульптурних прикрас середньовічних соборів готичної архітектури, в т. ч. прикрас знаменитого паризького собору Нотр-Дам, а герой повісті В. Гюго "Собор паризької богоматері" Квазімодо був виродком, страждаючим гарголізмом.

Досить поширеною формою поєднаних дефектів, що відносяться до компетенції щелепно-лицевих хірургів і ринології, є розщеплення твердого та м'якого піднебіння (вовча паща). Ця патологія поєднується часто з порушеннями в області зовнішнього носа і в багатьох випадках з розщепленням верхньої губи (заяча губа).

До пороків розвитку носа, що порушує найважливішу його функцію - дихання, відносяться і такі аномалії, як вроджені передні і задні атрезії (заращения). Вони можуть бути односторонніми і двосторонніми, повними і неповними.

Передні атрезії локалізуються в області передодня і початкового відділу носа, задні - в області хоан. Серединні атрезії вродженого характеру зустрічаються виключно рідко і частіше бувають набутими. Передні атрезії являють собою сполучнотканинні мембрани з невеликим отвором в середині. Задні хоанального атрезії частіше бувають кістковими та тотальними. заращения хоан може бути екстраназальним (носоглотковим), інтраназальним (розташованим в глибоких відділах носа, допереду від хоан) і маргінальним (захоплюючим безпосередньо область хоан). Двостороння атрезія порожнини носа особливо важко переноситься дітьми грудного віку. Вимкнення носового дихання порушує годування дитини, який не може поєднувати смоктальні рухи з диханням, і його доводиться годувати з ложечки.

Аномалії пазух зустрічаються рідше. При ретельному рентгенологічному дослідженні різні анатомічні аномалії верхньощелепної пазухи виявляються приблизно у 13% хворих. Серед них встановлені аплазія або гіперплазія пазух, наявність в них повних або часткових перегородок, розташованих в сагиттальном, косому або горизонтальному напрямку (Дайняк Л. Б ., 1994).

До дефектів ембріонального розвитку кісткової тканини відносять фіброзну остеодисплазія і деформуючу остеодистрофій (б. Педжета) окремих кісток обличчя і носа, які можуть клінічно проявлятися у віці 15-20 і більше років. Основним симптомом такої патології є повільно збільшується деформація кісткового лицьового черепа в області ураженої кістки (пазухи), що порушує благопристойність особи (рис. 2.4.1). У далеко зайшли випадках така деформація за пропозицією Р.Вірхова отримала назву leontiasis ossea - «кісткова львіность» (не змішувати з терміном «facies leonies» - левине особа, що застосуємо по відношенню до хворого на проказу. Прогресування патологічного процесу, в результаті здавлення кісткових каналів, в яких проходять чутливі нерви, може супроводжуватися головним болем, нерідко дуже болісної, погано піддається медикаментозної терапії . Єдиним методом лікування такої патології є оперативне втручання з ретельним видаленням всієї зміненої кістки. Операції в далеко зайшли випадках не завжди технічно здійсненні.

Лікування інших вроджених дефектів носа також хірургічне, способи якого і терміни втручання індивідуальні і визначаються залежно від характеру і розмірів деформації. Вони носять косметичний і функціональний характер.
« Попередня Наступна »
=Перейти до змістом підручника=
Інформація, релевантна "Аномалії розвитку"
  1. Загальна характеристика хромосомних хвороб
    Для клінічної картини захворювань, пов'язаних з аномаліями аутосом , характерні наступні прояви: 1) виявляються клінічно з перших днів життя; 2) затримка загального фізичного і психічного розвитку; 3) черепно-лицьові аномалії, аномалії інших частин скелета; 4) грубі вади серцево-судинної, сечостатевої та нервової системи, відхилення в біохімічному, гормональному, імунному
  2. У чому відмінність серповидно-клітинної анемії від серповидно-клітинної аномалії?
    У випадках, коли генетичний дефект гемоглобіну дорослих є як на материнській, так і на батьківській хромосомах (№ 11), хворий гомозіготен по HbS і страждає серповидно-клітинною анемією (генотип HbSS). Коли дефектний ген присутній тільки на одній хромосомі, хворий гетерозиготен по HbS і страждає серповидно-клітинної аномалією (генотип HbAS). При серповидно-клітинної аномалії утворюється
  3. Зчеплення з Х-хромосомою тип успадкування
    На додаток до глави «Генетика статі» зазначимо таке. Гени, локалізовані в Х-хромосомі, можуть проявляти домінантний або рецесивний ефект. Можливі варіанти схрещувань і розщеплювань при зчепленому з Х-хромосомою тип успадкування показані в таблиці 42. У цих випадках характерно те, що аномалія спостерігається переважно у особин чоловічої статі, які є спорідненими по материнській
  4. Синдром Голка-Барретта
    Патофізіологія Синдром Голка-Барретта полягає в агенезії м'язів черевної стінки, в результаті чого живіт стає тонкостінним і вибухає. Із супутніх аномалій можуть зустрічатися клишоногість, крипторхізм та інші вади розвитку сечостатевої системи. Анестезія Через неможливість ефективного кашлю виникають різні ускладнення з боку легенів. Через ризик аспірації інтубацію
  5. Аномалії розвитку нервової системи
    Внутрішньоутробне розвиток людини має чітку послідовність і нерідко може бути порушене впливом несприятливих факторів, що впливають на організм матері. До таких факторів належать: - Вірусні захворювання матері під час вагітності. - Недостатність матково-плацентарного кровообігу. - Іонізуюча радіація. - Вібрація. -
  6. Анеуплоїдія
    Числові аномалії каріотипу (анеуплоїдія). Числові аномалії хромосом відносять до знову виникають мутацій. Проте є дослідження, які показують, що може бути сімейна схильність до анеуплоїдії. Так, Герцог, Хен і Олішлегер при описі шести випадків трисомії по 17-й хромосомі (новій формі трисомії у великої рогатої худоби), що поєднується з синдромом загального недорозвинення телят
  7. вроджених аномалій розвитку НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Група захворювань, в основі яких лежать вроджені дефекти розвитку нервової системи, включає в себе таку патологію, як аномалія Кліппеля-Фейля, що характеризується ізольованими і множинними синостоз шийних хребців, черепно-мозкові грижі, краніостеноз (передчасне закриття черепних швів ), мікроцефалія (зменшення розмірів черепа і мозку, що супроводжується розумовою
  8. мультифакторіальної УСПАДКУВАННЯ
    Розвиток досліджень у генетиці, в тому числі і ветеринарної, призвело до висновків про те, що далеко не при всіх формах або навіть випадках патологія - простий менделирующий ознака. Часто вона обумовлена ??дією двох (або кількох) пар неалельних генів, при поєднанні яких виникає та чи інша аномалія. У цьому випадку мова йде про олігогенів-компле-ментарной спадкуванні. Наприклад , спастичний
  9. Типи спадкових аномалій
    Типи спадкових
  10. Генетично зумовлені аномалії зубів
    Розміри і форма зубів певною мірою залежать від системи генів, відповідальних за ріст і розвиток, які знаходяться в комплексі статевих хромосом XY. Так L. Alvesalo і A. Chapelle (1979), М. Kari і співавт. (1980), L. Alvesalo і Р . Portin (1980), Р. Kir-veskari і L. Alvesalo (1981), G. Klein і D. Eismann (1986) встановили зміна розмірів зубів при аномалії комплексу статевих хромосом. У
  11. Лекція . Аномалії пологової діяльності, 2011
    Кафедральна лекція. Класифікація аномалій пологової діяльності. Патологічний прелімінарний період. Слабкість родової діяльності: первинна (жінка вступає в пологи зі слабкістю сутичок яка триває протягом всіх пологів) вторинна (після періоду активної родової діяльності матка осблабевает) Надмірна пологова діяльність. Дискоординированная родова діяльність. Загальна
  12. Вроджені аномалії судин мозку
    Вроджені аномалії судин мозку зустрічаються у вигляді аневризм та аномалій будови капілярів і венозної системи. Аневризми артерій, вен, артеріовенозні являють собою дефект розвитку судинної стінки, що розташовується в області біфуркації судин. Артеріальні аневризми, як правило, множинні, супроводжуються осередковою неврологічною симптоматикою. Вона має тимчасовий характер.
  13. Вади розвитку нервової системи. Хірургічне лікування
    Ембріональний розвиток нервової системи - надзвичайно складний процес, який може порушитися під впливом різних причин: генних аномалій, екзогенних впливів (внутрішньоутробні інфекції, інтоксикації, травма) і ряду інших. Характер виникаючих при цьому аномалій в чому залежить від фази розвитку нервової системи: стадії формування нервової трубки (3,5-4 тижні), стадії формування мозкових
  14. Синдром трисомії 21 хромосоми (хвороба Дауна)
    Патофізіологія Додаткова 21-я хромосома є причиною найбільш поширеною спадковою аномалії - синдрому Дауна. У дітей з синдромом Дауна є ряд особливостей, що мають значення для анестезіолога: коротка шия, неправильний прикус, затримка розумового розвитку, артеріальна гіпотонія і великий мову. Із супутніх вроджених аномалій слід зазначити вади серця (у 40%
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека