загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

АНЕМИЯ

X. Франклін Бунн (Н. Franklin Bunn)



Для діагностики анемії велике значення має виявлення значного зменшення числа еритроцитів і відповідне зниження їх здатності переносити кисень. У нормі об'єм крові підтримується приблизно на одному і тому ж рівні. Таким чином, анемія викликає зменшення концентрації еритроцитів або гемоглобіну в периферичної крові.

При патології показник обсягу крові не цілком відображає зміну маси еритроцитів. Так, наприклад, створюється помилкове враження про підвищення рівня гемоглобіну і гематокриту на тлі різкого зниження обсягу плазми при кровотечах, великих опіках, вираженому діурезі, а також при інших важких формах зневоднення організму. На противагу цьому позірна зниження гематологічних показників реєструють у хворих з збільшеним об'ємом крові при вагітності або застійної серцевої недостатності.

У нормі гематологічні показники для осіб різного віку наведено у додатку. У жінок дітородного віку ці параметри на 10% нижче, ніж у чоловіків. У осіб, що перебувають у високогірних районах, показники вищі і до деякої міри знаходяться у пропорційній залежності від висоти над рівнем моря. Анемію можна визначити як зниження більш ніж на 10% середніх значень гематологічних показників для осіб певної статі. Однак, оскільки в нормі зміни рівня гемоглобіну досягають цієї межі, підтвердити помірно виражену анемію досить важко.

Прояви анемії

Уявлення про клінічному статусі хворого з анемією залежить від його основного захворювання, а також від форми анемії (гостра або хронічна). Прояв анемії per se пояснюють за допомогою патофізіологічних механізмів. Більшість з ознак і симптомів відображає серцево-судинні та газообмінні процеси, компенсуючі зменшення маси еритроцитів.

Ступінь вираженості симптомів залежить від ряду сприяючих факторів. При швидкому розвитку анемії часу для повного розвитку компенсаторних процесів недостатньо і у хворого симптоми можуть бути більш виражені, ніж при поступовому розвитку анемії тій же мірі. Крім того, скарги хворого можуть залежати від місцевого судинного захворювання. Наприклад, стенокардія, переміжна кульгавість або минуща ішемія мозку можуть загострюватися при розвитку анемії.

Анемія середньої тяжкості часто протікає безсимптомно. Хворий може скаржитися на втому, задишку і серцебиття, особливо після фізичного навантаження. При важкій формі анемії симптоматика часто зберігається навіть у хворого, що знаходиться в стані спокою, він не може переносити фізичні навантаження. Якщо концентрація гемоглобіну стає менше 75 г / л, то хвилинний серцевий викид у спокої помітно підвищується в міру збільшення як частоти серцевих скорочень (ЧСС), так і ударного об'єму. Хворий здатний усвідомлювати цей стан гипердинамии і пред'являти скарги на серцебиття і прискорений пульс. Симптоми серцевої недостатності можуть розвинутися в тому випадку, якщо резерв міокарда вичерпаний.

Відомо, що симптоматика при важкій формі анемії поширюється і на інші системи органів. Хворий часто скаржиться на запаморочення і головні болі, шум у вухах аж до непритомності. Багато хворі стають дратівливими, страждають безсонням або насилу концентрують свою увагу. Оскільки кровотік в шкірі знижений, у хворого може розвинутися гіперчутливість до холоду. Симптоматику з боку шлунково-кишкового тракту, наприклад анорексію, диспепсію і навіть нудоту, а також дисфункцію товстого кишечника в першу чергу слід віднести за рахунок шунтування крові, мінующей судинне русло внутрішніх органів. У жінок зазвичай порушується менструальний цикл, що проявляється як аменореєю, так і рясними кровотечами. Чоловіки можуть скаржитися на імпотенцію або втрату лібідо.

Клінічні ознаки. Блідість шкіри являє собою основний ознака, пов'язаний з анемією. Однак його інформативність обмежена іншими факторами, що визначають колір шкіри. Так, у різних індивідів значно варіює товщина і структура хожі. Крім того, в ній може змінюватися кровотік. Залежно від розташування судин і типу мікроциркуляції можлива поява жовтуватого хворобливого відтінку шкіри навіть у здорової людини, в той час як у хворих анемією вона може набувати червонуватий відтінок у зв'язку з припливом в момент порушення або після нього. Іншим важливим чинником, що визначає колір шкіри, служить концентрація меланіну в епідермісі. Світлошкірі виглядають блідими, навіть якщо вони не страждають анемією, і, навпаки, у дуже смаглявого людини досить важко розпізнати блідість шкіри. І, нарешті, набуті порушення меланиновой пігментації (хвороба Аддісона, гемохроматоз) або жовтяниця можуть маскувати блідість шкірних покривів. Однак навіть у темношкірих анемію можна запідозрити за кольором долонних поверхонь або слизової оболонки порожнини рота, нігтьового ложа і кон'юнктиви повік. Колір шкіри на згинах долонної поверхні вважають інформативною ознакою. Якщо по блідості вони однакові з навколишнім шкірою, то рівень гемоглобіну у хворого, як правило, становить менше 70 г / л.

Розвитку блідості шкірних покривів при анемії сприяють два фактори, один з яких - це, безсумнівно, зменшення концентрації гемоглобіну в крові, що надходить в судини шкіри і слизових оболонок, а інший - це шунтування крові в обхід судин шкіри та інших периферичних тканин, що сприяє посиленому кровопостачанню життєво важливих органів. Перерозподіл кровотоку представляє собою один з важливих механізмів компенсації анемії.

З інших клінічних ознак, що асоціюються з анемією, слід зазначити тахікардію, значні коливання пульсового тиску і гіпердінаміку передсердя. Систолічний шум вигнання досить часто чути над передсердями, особливо над легеневої артерією. Венозний шум може визначатися над судинами шиї. Після корекції анемії ця симптоматика зникає. Хворі з гемолітичною анемією часто иктеричность, у них визначають спленомегалию, іноді розвиваються поверхневі шкірні виразки над таранної кісткою.



Підходи до обстеження хворого з анемією



Приступаючи до обстеження хворого анемією, слід виходити з правила, що для корекції або підтвердження діагнозу необхідно використовувати мінімум лабораторних тестів і процедур. Як і при інших захворюваннях, першорядне значення мають докладний анамнез і ретельний огляд хворого. Наприклад, якщо з сімейного анамнезу стає відомо про спадкування певного домінуючого ознаки, то це переконливо свідчить на користь первинного спадкового сфероцитоз. При виявленні серцевого шуму і спленомегалії у хворого з анемією підвищується ймовірність підгострого бактеріального ендокардиту.







Оцінка клінічного статусу хворого з анемією повинна бути заснована па чітких патофізіологічних критеріях. Як можна бачити з табл. 53-1, клініцист в першу чергу повинен отримати відповідь на питання, чи обумовлена ??анемія зниженням продукції еритроцитів або їх посиленим руйнуванням. Більш того, слід обговорити можливість крововтрат з точки зору виключно етіології анемії або як сприяючого фактору. Аналіз калу на приховану кров також відноситься до обов'язкової частини обстеження хворого з анемією. На цьому роздоріжжі, тобто на етапі ще не встановленої діагнозу, лабораторні дані набувають особливого значення: від них залежить вирішення питання про недостатню продукції еритроцитів або про активному процесі гемолізу.

Підрахунок числа ретикулоцитів - один з найбільш інформативних лабораторних тестів. Якщо відповідний Суправітальне барвник додати до гатунку периферичної крові, то в 1 2-денних еритроцитах визначається мережу пурпурних ниток, що становлять скупчення рибосом. Ре-тікулоцітоз означає вивільнення з кісткового мозку великого числа юних клітин. Ступінь посилення еритропоезу можна оцінити кількісно шляхом визначення ретикулоцитарного індексу з урахуванням гематокриту або обсягу клітинної маси (ОКМ):



ретикулоцитарного індекс=ретикулоцити,% - (ОКМ хворого / ОКМ в нормі)



Ця формула не цілком підходить для оцінки розподілу ретикулоцитів між кістковим мозком і периферичної кров'ю. При масивної стимуляції кісткового мозку ретикулоцити надходять в кровотік, не досягнувши стадії зрілості. Оскільки ці змінені незрілі ретикулоцити циркулюють в периферичної крові протягом досить тривалого періоду, ретікулоцітарний індекс слід розділити приблизно на 2. Ця величина варіює від 1,5 до 3 в залежності від тяжкості анемії і ступеня еритропоетинових стимуляції. Ця поправка зазвичай необхідна в тих випадках, коли в периферичної крові зустрічаються нормобласти, оскільки ця ознака вказує на передчасне надходження в кров попередників еритроцитів. На стандартно приготованому мазку незрілі ретикулоцити виглядають більшими, ніж у нормі, і при фарбуванні набувають слабо-ліловий відтінок, що морфологічно відповідає картині так званої Поліхроматофілія.

Недостатня продукція еритроцитів проявляється в аномально низькому рівні ретікулоццтов. На противагу цьому значне збільшення числа ретикулоцитів вказує на гемоліз. Виняток становлять: 1) активна реакція ретикулоцитів на геморагії; 2) ретикулоцитоз у хворих з відновленим еритропоезу, зокрема у хворого з пернициозной анемією, коли він був обстежений через тиждень після ін'єкції вітаміну B12; 3) поступове збільшення числа ретикулоцитів (від 3 до 7 %) при міелофтіз (з сухоткой кісткового мозку), при якому регулярне вивільнення клітин порушується через зміни в костномозговой стромі при пухлини, фіброзі або гранулеме. Ці особливості гематологічних показників досить часто враховують при первинному обстеженні хворого. Крім того, ряд додаткових лабораторних тестів, представлених далі, можуть виявитися корисними у визначенні ступеня гемолізу. Вимірювання рівня незв'язаного білірубіну в сироватці проводять для більш детального аналізу процесу прискореного руйнування еритроцитів. Після отримання цієї інформації зусилля можуть бути спрямовані безпосередньо на встановлення специфічної етіології хвороби.

Особливу значимість при первинному обстеженні хворого з анемією мають три лабораторних тесту: визначення еритроцитарного індексу, аналіз мазків периферичної крові і в більшості випадків мазків кісткового мозку.

Еритроцитарний індекс. Його можна розрахувати на підставі показників гематокриту, концентрації гемоглобіну і числа еритроцитів. Визначення гематокриту, або ОКМ, являє собою найпростіший і один з найбільш точних способів оцінки концентрації еритроцитів у крові. В цілому метод полягає в тому, що дуже невелика кількість крові з антикоагулянтом поміщають в скляний капіляр, один кінець якого запаяний, і центрифугують. Обсяг клітинної маси - це співвідношення обсягу еритроцитної маси до загального обсягу крові. Крім того, концентрацію гемоглобіну можна визначити спектрофотометрично з абсорбції ціанметгемоглобіна при певній довжині хвилі. Автоматизований метод підрахунку дозволяє визначати еритроцитарний індекс практично у всіх лікарнях і клінічних лабораторіях. Електронні лічильники безпосередньо визначають число еритроцитів в 1 мкм і їх середній об'єм.



Середній об'єм еритроцитів=(ОКМ, л / л) / (Число еритроцитів у 1 мкл - 10)



Ця формула дозволяє розрахувати ОКМ на підставі даних безпосереднього вимірювання середнього обсягу еритроцитів і їх числа в 1 мкм. Поряд з цим безпосередньо в фракціонованої пробі вимірюють концентрацію гемоглобіну. Показник середньої концентрації гемоглобіну (СКГ) в еритроциті визначають наступним чином:







Третій еритроцитарний індекс - це показник середнього вмісту гемоглобіну (ССД) в еритроциті:







Якщо оцінка середньої концентрації гемоглобіну за допомогою електронного лічильника не цілком надійна, то її не слід використовувати в клініці. В цілому автоматизована система дозволяє скласти карту обстеження, в яку включені такі параметри, як концентрація гемоглобіну, кількість еритроцитів, обсяг клітинної маси і три еритроцитарних індексу.

Як випливає з табл. 53-2, середній об'єм еритроцитів особливо інформативний для класифікації анемій, обумовлених зниженням їхньої продукції. При микроцитарной анемії їх обсяг невеликий. При мікроскопії еритроцити виглядають малими і часто бліднокрашених. У порівнянні з цим для макроцитарной анемії типові великий обсяг еритроцитів і великі овальні клітини, звані макроовалоцітамі, які видно при мікроскопічному дослідженні. Незважаючи на недостатню продукцію еритроцитів, майже всі гемолітичні анемії нормоцитарна або кілька макроцитарних у зв'язку з переважанням в крові юних клітин. Виняток становлять важкі форми таласемії, при яких мікроцітарние еритроцити існують на тлі інтенсивного гемолізу.

Дослідження мазка крові. Оцінюючи статус хворого анемією, лікар повинен приділити час для дослідження забарвлених мазків крові. Зазвичай до якості препаратів пред'являють ряд вимог, особливо якщо основною метою був диференційний підрахунок лейкоцитарної формули. Лікар може відібрати зразок крові, приготувати мазок і ретельно його досліджувати для виявлення атипових еритроцитів. Як вже було зазначено, аналіз мазка крові дозволяє встановити величину і характер забарвлення еритроцитів, а також підрахувати еритроцитарний індекс. Незважаючи на те що він відображає статистично середню величину еритроцита, за допомогою мікроскопічного дослідження мазка крові визначають відмінності як у розмірі еритроцитів (анізоцитоз), так і в їх формі (пойкілоцитоз), що сприяє діагностиці певної форми анемії. Аналіз мазків кр.ові має значення і при оцінці стану хворого з гемолізом. Відомо, що в більшості випадків при гемолітичних анеміях змінюється морфологія клітин крові. І, нарешті, цей аналіз може призвести до несподіваних результатів. Так, феномен монетних стовпчиків передбачає диспротеінемія, що зустрічається при множинної мієломі. Це дослідження може вже спочатку давати ключ до розпізнавання тромбоцитопенії.



  Таблиця 53-2. Анемії, обумовлені зниженням продукції еритроцитів



  Дослідження кісткового мозку. Мікроскопія клітин кісткового мозку дозволяє виявити непояснені анемії. Це дослідження особливо інформативно при анемії, обумовленої недостатньою продукцією еритроцитів. Чим важче форма анемії, тим вище інформативність методу. На підставі кількісної та якісної оцінки клітин-попередників можна встановити, чи відноситься первинний дефект до продукції еритроцитів. Пункційна біопсія кісткового мозку набуває особливого значення при оцінці його клітинного складу в цілому. Приклади диференціювання ядерні клітин в кістковому мозку в нормі представлені у додатку. У здорових співвідношення мієлоїдних (М) і еритроїдних (Е) попередників становить приблизно 2:1, але воно може підвищуватися за рахунок артефакту, коли в підрахунок включають циркулюючі лейкоцити. Високий показник співвідношення відзначають при інфекції, лейкемоідной реакції або неопластичної проліферації мієлоїдних клітин. У виняткових випадках високе співвідношення М / Е обумовлено селективної аплазією попередників еритроцитів. Зниження цього співвідношення вказує на еритроїдна гіперплазію (при гемолізі або геморрагиях) або неефективний еритропоез (при мегало-і сидеробластної формах анемії). Морфологічна картина клітин-попередників може відобразити ступінь недостатню зрілість формених елементів при мегалобластної анемії. Дослідження кісткового мозку має значення і для виявлення клітинних інфільтратів, які типові для лейкозу, лімфоми або множинної мієломи. Для підтвердження пухлини, фіброзу або гранульоми зазвичай буває необходімо.ісследованіе біоптату. Частина препаратів кісткового мозку слід фарбувати Prussian синім. До того ж з метою визначення кількості заліза використовують барвники, що дозволяють ідентифікувати сидеробласти.



  Анемія при крововтраті



  Клінічна картина при цій формі анемії значно варіює залежно від локалізації, тяжкості і швидкості розвитку геморагії. Швидке і рясна кровотеча призводить до гіповолемії і станом шоку, а хронічна прихована крововтрата в кінцевому рахунку загрожує розвитком залізодефіцитної анемії.

  У хворого після гострої кровотечі з'являються ознаки і симптоми, зумовлені гіпоксією і гіповолемією. Залежно від тяжкості процесу хворий відчуває слабкість, втома, запаморочення або настає ступор або кома, він часто блідий, дратівливим, у нього підвищена пітливість. Життєво важливі ознаки при гострої крововтрати пов'язані з компенсацією серцево-судинної системи. Як правило, у хворого відзначають гіпотензію і тахікардію в залежності від вираженості кровотечі. Необхідно виявити симптоми, обумовлені положенням тіла, щоб оцінити вихідний статус хворого з гострою крововтратою. Якщо у нього пульс частішає на 25% і більше або систолічний тиск знижується до 20 мм рт. ст. і більше при зміні пози (лежачи на спині і в положенні сидячи), це означає, що вельми вірогідна виражена гіповолемія (крововтрата більше 1000 мл), при якій потрібна негайна замісна терапія. Значна крововтрата (до 1500 мл) зазвичай призводить до серцево-судинного колапсу.

  При швидкої і порівняно недавньої крововтраті зниження обсягу клітинної маси або гемоглобіну не відбувається, так як обсяги еритроцитної маси та плазми скорочуються паралельно. Часто визначається помірний лейкоцитоз і зрушення вліво лейкоцитарної формули. Тромбоцитоз може бути виражений як при гострій, так і при хронічній крововтраті, особливо при залізо-дефіцитних станах. Протягом перших декількох днів після гострої крововтрати зазвичай збільшується число ретикулоцитів. Епізодично в периферичної крові можуть з'являтися ядросодержащие еритроцити. Оскільки юні еритроцити крупніше зрілих, відзначають незначно виражений макроцитарних індекс (середній обсяг еритроцитів становить 95-105 фл). Як вже було згадано, стійкий ретикулоцитоз супроводжує сохраняющуюся значну крововтрату або до тих пір, поки не буде вичерпаний запас заліза. Внутрішня кровотеча може супроводжуватися підвищенням рівня незв'язаного білірубіну. Це відображає посилення процесу катаболізму гема з еритроцитів екстравазату. У хворих з шлунково-кишкової крововтратою часто реєструють збільшення рівня азоту сечовини крові внаслідок зниження ниркового кровотоку і, можливо, абсорбції. Переварюваних білків крові.

  Порушення, пов'язані з крововтратою, становлять значну загрозу для життя, у зв'язку з чим при них вимагається своєчасно призначити лікування. Внутрішньовенні вливання слід вважати основним методом лікування. Поки типують і підбирають сумісну кров, гіповолемію коригують за допомогою вливань фізіологічного розчину, лактатного розчину Рінгера або, що бажано, коллоида, наприклад про% розчину альбуміну. Як тільки цільна кров буде придатна до використання, її негайно переливають хворому. Спостереження за клінічною симптоматикою і венозним тиском сприяє визначенню оптимального обсягу замісної рідини. У процесі проведення цих екстрених заходів і після їх закінчення при детальному діагностичному дослідженні може бути виявлена ??точна локалізація кровотечі. Якщо його причини нез'ясовні, слід терміново отримати показники коагулограми. При шлунково-кишковому кровотечі необхідно ввести назогастральний зонд. Відповідне рентгенологічне дослідження може визначити локалізацію кровотечі, наприклад в заочеревинного простору.

  Хронічна крововтрата зазвичай обумовлена ??захворюваннями шлунково-кишкового тракту або матки. При цьому аналіз калу на приховану кров - важливий, хоча і часто не враховується фактор в оцінці анемії. Доцільно дослідити серію проб протягом тривалого часу, оскільки шлунково-кишкові кровотечі відрізняються періодичністю. Гематологічним проявом хронічної крововтрати служить залізодефіцитна анемія, яка детально обговорюється у відповідному розділі.



  Анемія при зниженні продукції еритроцитів



  Як випливає з табл. 53-2, еритроцитарний індекс використовують як критерій при класифікації анемій, обумовлених недостатньою продукцією еритроцитів. Вони можуть бути умовно розділені на три великі групи: мікро-, макро-і нормоцитарні.

  Мікроцітарние анемії включають залізодефіцитну і сидеробластна анемії і таласемії. В цілому вони вказують на дефект функції або синтезу одного з трьох великих компонентів молекули гемоглобіну: заліза, пор-Фірін і глобіну. Оскільки гемоглобін становить до 90% білка еритроцитів, не дивно, що недостатній його синтез призводить до формування малих і блідих еритроцитів. До цих порушень відноситься і виражений різною мірою неефективний еритропоез. Слід додати, що анемії при хронічному запальному процесі і пухлинах можуть бути почасти мікроцітарная. Цей феномен обумовлений дефектом механізму засвоєння заліза. Однак найчастіше при цих захворюваннях анемія буває нормоцитарна (див. табл. 53-2). Облік сироваткового заліза і залізозв'язувальної здатності, а також оцінка вмісту заліза в клітинах кісткового мозку використовуються в диференціальної діагностики цих форм анемій.

  Макроцитарних анемії в цілому асоціюють з мегалобластної морфологією клітин кісткового мозку. У більшості випадків при дефіциті вітаміну В12 або фолієвої кислоти порушується процес реплікації ДНК, особливо в клітинах з високим життєвим циклом. Оскільки зрілість елементів ядра настає пізніше, ніж компонентів цитоплазми, великі еритроцити утворюються саме в кістковому мозку. Мегалобластні анемії детально обговорюються у відповідному розділі. Подібно микроцитарной анемії, ці порушення зумовлені дефектами клітинного дозрівання, що асоціюються з неефективним еритропоезу. Макроцитоз (зазвичай у меншій мірі) зустрічається і при гострій крововтраті, гемолітичної і а пластичної анеміях і алкоголізмі, проте попередники еритроцитів у кістковому мозку в цих випадках не відносяться до Мегалобластов. Поява макроцитів при захворюваннях печінки і гіпотиреозі пов'язано з відкладенням ліпідів у мембрані еритроцитів.

  Нормоцитарні анемії, обумовлені зниженням продукції еритроцитів, включають в себе цілий ряд порушень. Як показано в табл. 53-2, цю групу можна умовно розділити на дві категорії: стану, вторинні по відношенню до основного захворювання, і зумовлені вродженою патологією із залученням до процесу кісткового мозку.

  Первинні дефекти розвитку клітин кісткового мозку успішно виявляють при мікроскопії пунктата або біоптату. Ця підгрупа анемій часто супроводжується лейкопенією і тромбоцитопенією. Панцитопенія, звичайно менш виражена, може зустрітися при гіперспленізмі і мегалобластноїанемії. Апластична анемія і міелофтіз обговорюються у відповідному розділі.

  Діагностувати анемію, вторинну по відношенню до основного захворювання, звичайно нескладно. З іншого боку, ознаки незрозумілою нормоцитарна анемії повинні вказувати на необхідність пошуку основних захворювань, таких як хронічна ниркова недостатність, інфекція або мікседема. Якщо вони клінічно підтверджено, то лікар зобов'язаний визначити й інші фактори, наприклад крововтрату або неповноцінне харчування, що сприяють розвитку анемії. Як правило, анемії, обумовлені хворобою печінки, хронічним запаленням або Ендокринопатії, відносяться до станів середньої тяжкості. Навпаки, важкі форми анемії супроводжують хронічну ниркову недостатність. Клінічні варіанти анемій більш детально обговорюються у відповідному розділі.



  Гемолітичні анемії



  Частота народження гемолітичних анемій набагато нижче, ніж анемій, обумовлених зниженою продукцією еритроцитів. Незважаючи на різнорідність цієї групи, є цілий ряд загальних клінічних ознак. Основні симптоми гемолізу згадувалися раніше.

  Відомий ряд доступних лабораторних тестів, що дозволяють встановити прискорене руйнування еритроцитів. До найбільш поширеним з них належить визначення числа ретикулоцитів. При гемолізі воно майже завжди збільшене. Поряд з цим використовують численні методи дослідження сироватки і сечі для підтвердження гемолізу та оцінки його інтенсивності. Особливе практичне значення мають методи визначення сироваткового гаптоглобіну і незв'язаного білірубіну (див. табл. 53-1).

  Класифікація гемолітичних анемій. Як тільки виявлено гемоліз, визначають специфічність реакції і її діагностичну цінність (табл. 53-3). У гематології, як ні в якій іншій області терапії, детально розроблені й успішно застосовуються діагностичні тести, Залежно від періоду захворювання лікар повинен призначати проведення цих тестів. При діагностиці цієї групи захворювань успішно використовують відому класифікацію з урахуванням вроджених і набутих форм, внутрішньо-і позаклітинного дефекту еритроцитів.



  Терапевтичні аспекти



  Ефективність лікування при анемії, як і при інших захворюваннях, цілком залежить від досконалості діагностики. Немає достатніх підстав для використання таких лікарських засобів, як препарати заліза, вітамін B12 або фолієва кислота, поки не буде доведена або припущена специфічність дефіциту цих речовин. І хоча безконтрольне введення вітаміну B12 per se не завдає шкоди, воно присипляє пильність хворого і лікаря відносно небезпеки захворювання. У порівнянні з цим тривалий неконтрольоване використання препаратів заліза може призвести до погіршення стану хворого і железозавісімих перевантаженні. Піридоксин показаний тільки при сидеробластної анемії.

  Лікування при більшості форм анемії можливе за умови швидкого розпізнавання причини і вживання термінових заходів. Якщо підозра викликає лікарський препарат або токсин, то при їх скасування картина крові може нормалізуватися. Вихід вторинних анемій залежить від можливості корекції основного захворювання. При анемії, обумовленої Ендокринопатії або інфекцією, повинна бути ефективна переважно специфічна терапія. Відомі поодинокі випадки корекції анемії при злоякісних новоутвореннях після видалення первинної пухлини. Одним з найбільш драматичних результатів успішної пересадки нирки називають швидку корекцію анемії у реципієнта з уремією. При хронічних процесах, таких як цироз печінки або ревматоїдний артрит, анемія має тенденцію персистувати відповідно з плином основного захворювання.



  Т а б л і ц а 53-3. Гемолітичні анемії





  Первинні захворювання кісткового мозку, наприклад апдастіческая анемія або міелофтіз, зазвичай незворотні, хворого лікують за допомогою підтримуючих заходів. При цій групі анемій іноді використовують андрогени, але вони небезпечні. Більшості хворих необхідні переливання еритро-і тромбоцитів. Оскільки прогноз при цих станах досить несприятливий, цілком виправдані радикальні методи лікування. Трансплантація кісткового мозку і імуносупресивної терапії служать альтернативними методами при деяких формах апластичної анемії і гострого лімфолейкозу.

  Слід зважити цілий ряд аргументів з тим, щоб визначити, чи дійсно хворому необхідні гемотрансфузії. Ризик розвитку ускладнень при введенні продуктів, отриманих з крові, обговорюється у відповідному розділі. У хворих з хронічною або довгостроково протікає анемією може компенсуватися клітинний склад крові. При вираженому зменшенні маси еритроцитів може несподівано настати толерантність, особливо у осіб молодого віку або у провідних сидячий спосіб життя. Лише в рідкісних випадках при анемії з рівнем гемоглобіну 90 г / л і більш доцільна трансфузія. Якщо припускають реакцію на введення таких специфічних агентів, як залізо, фолієва кислота або вітамін В 12, то зазвичай від трансфузій утримуються. Якщо анемія посилюється і протікає на тлі нападів застійної серцевої недостатності або ішемії міокарда, то це слід враховувати і дотримуватися обережності при введенні еритроцитної маси. Цільну кров, як правило, переливають лише хворим з гіповолемією.

  Кортикостероїди відіграють допоміжну роль при лікуванні хворих з анемією. Вони неефективні щодо стимуляції еритропоезу. Великі дози глюкокортикоїдів призначають при іммуногемолітіческіе анемії, тромбоцитарной тромбоцитопенічна пурпура та селективної еритроцитарної анемії. З іншого боку, слід обмежити введення стероїдів до появи достатньо вагомих свідчень до їх використання.

  Спленектомію виробляють при гемолітичної анемії. Її ефективність корелює зі ступенем секвестрації аномальних еритроцитів. Вона ефективна при вродженому сфероцитозе. Успішний результат при цьому спостерігали у окремих хворих з іммуногемолітіческіе анемією, застійної формою спленомегалії, шпороклеточной анемією, а також при деяких формах гемоглобін-і ензимопатій. Спленектомію рекомендували раніше при тромбоцитарной тромбоцитопенічна пурпура. Смертність після неї і безпосередньо пов'язана з нею дуже низька. У рідкісних випадках зліва розвивається поддіафрагмальний абсцес. У маленьких дітей існує ризик розвитку важкої септицемії. Це ускладнення значно рідше зустрічається у дорослих. Томбоцітоз зазвичай розвивається відразу після спленектомії, причому в більшості випадків це тимчасове ускладнення. У хворих з тривалим гемолізом або мієлопроліферативними захворюваннями тромбоцитоз зазвичай персистує і може іноді асоціюватися з феноменом тромбоемболії.



  Список літератури



  ВаИог В. М., Stossel Т. Р. Hematology. A Pathophysiological Approach. - New

  York: Churchill Livingston, 1984. Beck W. S. (Ed). Hematology. - Boston: MTT Press, 1985. Crosby W. H. Red cell mass: Its precursors and perturbations. - Hosp. Prac.,

  1980, 15, 2, 71. Erslev A. ]., Gabuzda Т. G. Pathophysiology of Blood. -Philadelphia: Saunders,

  1985.

  Hillman R. S., Finch C. A. Red Cell Manual. - Philadelphia: Davis, 1974. Williams W. 1. et al. (Ed). Hematology. - 2d ed. - New York: McGraw-Hill,

  198.3. Wintrobe M. M. (Ed.) Blood. Pure and Eloquent. - New York: McGraw-Hill,

  1980 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "АНЕМИЯ"
  1.  ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
      Поєднання сухого кератокон'юнктивіту, ксеростомии та хронічного поліартриту було настільки детально описано шведським офтальмологом Шегреном (Шегрен, 1933), що незабаром привернуло увагу клініцистів різних країн до цього дуже своєрідного клінічного феномену, хоча поодинокі спостереження подібної тріади або окремих проявів секреторною залозистої недостатності описувалися і раніше. За
  2.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  3.  ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
      Гломерулонефрит є основною проблемою сучасної клінічної нефрології, найчастішою причиною розвитку хронічної ниркової недостатності. За даними статистики, саме хворі на гломерулонефрит становлять основний контингент відділень хронічного гемодіалізу та трансплантації нирок. Термін "гломерулонефрит" вперше запропонував Klebs, який застосував його в "Керівництві по
  4.  СІСГЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВІВЧАК
      Відповідно до сучасних уявлень системний червоний вовчак (ВКВ) є хронічне рецидивуюче полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на тлі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин і їх компонентів, з розвитком
  5.  СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
      - Прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  6.  КЛІНІКА
      Основними симптомами хронічного коліту є: 1. Порушення стільця (нестійкі випорожнення, запори, проноси). 2. Здуття, бурчання, переливання в животі. 3. Болі (спастичного характеру, іноді тупі, ниючі, в нижній половині живота і в області фланки, рідше - в лівому підребер'ї); можливі тенезми, пов'язані з дисфункцією анального сфінктера. Розлад стільця обумовлено порушеннями
  7.  ДІАГНОСТИКА
      Фізикальне дослідження зазвичай мало інформативно для діагностики неспецифічного виразкового коліту та дає тільки загальну оцінку стану його здоров'я. Об'єктивізація діагнозу досягається при ректороманоскопії (РМС). До колоноскопії при неспецифічний виразковий коліт слід ставитися з обережністю і проводити її лише в тих випадках, коли РМС не дає надійної інформації для виявлення
  8.  III. Рак товстого кишечника
      Рак товстої кишки в даний час займає 3 місце серед інших його локалізацій і за даними різних авторів, становить 98-99% всіх ракових пухлин кишечника. Рак товстої кишки вдвічі частіше вражає чоловіків, ніж жінок. Найбільш часта локалізація пухлини - це сигмовидна (25-30%) і, особливо, пряма кишка (близько 40%). Всі інші відділи товстої кишки уражаються раковою пухлиною значно
  9.  ПАТОГЕНЕЗ.
      Існує цілком обгрунтована точка зору, згідно з якою розвиток пієлонефриту не можна розглядати поза зв'язку зі статтю і віком. Відповідно до даної концепції виділяється три вікових піки захворюваності пієлонефритом. Перший припадає на дітей у віці до 3 років, причому дівчатка хворіють в 10 разів частіше хлопчиків. Це обумовлено особливостями будови жіночої статевої сфери і наявністю цілого
  10.  ХРОНІЧНИЙ ПІЄЛОНЕФРИТ
      У більшості випадків хронічний пієлонефрит є наслідком неизлеченного гострого і може виявлятися різноманітною клінікою. У одних хворих він протікає латентно, супроводжується лише помірним болем і лейкоцитурією. У інших же пацієнтів захворювання періодично загострюється, і процес поширюється на нові ділянки паренхіми нирки, викликаючи склероз не тільки канальців, але і клубочків.
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...