загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

анемії внаслідок спустошення кісткового МОЗКУ, гіпо-та апластична анемія. Мієліті-апластична СИНДРОМ

Незважаючи на велику кількість досліджень, присвячених вивченню гіпо-та апластичні анемій, до цих пір ще не представляється можливим створити раціональну класифікацію цих станів, оскільки не тільки питання патоморфогенеза, але навіть визначення самого поняття «гіпо (а) пластична анемія» є діскутабельним.

Відповідно до сучасними уявленнями про генезі гіпо-та апластичні станів кровотворення ми виділяємо дві основні групи гіпо-та апластичні анемій: 1) вроджені («генуінние») гіпо-апластичні анемії; 2) придбані гіпо -апластичні анемії різної етіології.

За перебігом розрізняють гострі, підгострі і хронічні форми. Гіпоапластіческая анемія може ускладнюватися гемолитическим, геморагічним або агранулоцитарної-септичним синдромом.

При всьому різноманітті етіологічних і клінічних форм все гіпо-та апластичні стану кровотворення об'єднуються єдиним патоморфологічні субстратом: це панмієлопатія, інакше кажучи, тотальне придушення кровотворення, порушення проліферації (і меншою мірою диференціації) найбільш родоначальних елементів гемопоезу - гемогістіо-і гемоцітобластов.

Відображенням стану панмієлопатія (парезу, фтіза) є панцитопенія в периферичної крові. Всяка гіпо-та апластична анемія протікає з супутньою лейко-і тромбоцитопенією. Говорячи «анемія», ми лише підкреслюємо основний синдром - анемічний, що обумовлює своєрідність клінічної картини хвороби.

Етіологія. Етіологія гіпо-та апластичні анемій досить різноманітна. У розвитку міелофтіз грають роль як ендогенні, ще невідомі причини, як і екзогенні фактори.

Заслуговує на увагу та обставина, що апластична стан кровотворення може виникнути під впливом таких факторів, як іонізуюча радіація, бензо, які в умовах експерименту ведуть до розвитку системного захворювання крові - лейкозу (див. нижче).



Етіологічні чинники в розвитку гіпо-і апластичні анемій



I. ЕНДОГЕННІ

1. Ендокринні - гіпотиреоз, гіпопітуїтаризм (хвороба Фанконі); доброякісні пухлини (лімфоепітеліоми) вилочкової залози.

2. Генуинная - апластична анемія Ерліха.

3. Остеоміелосклероз, остеопетроз (мармурова хвороба Альберса-Шенберга).

II. Екзогенні

1. Фізичні променеві ураження (рентгенівські промені, радій, ізотопи, атомна енергія).

2. Хімічні:

а) токсичні - бензол (бенз);

б) цитостатические: хлоретіламіни (ембіхін, допан), тріхлоретіленмеламіни (ТЕМ, ТЕФ, ТіоТЕФ), колхіцин , тетрахлорвуглець, антагоністи фолієвої кислоти (аміноптерин), антіпуріни (6-меркаптопурин, хлоропурін), уретан, міелосан (Мілеран) та інші хіміотерапевтичні засоби.

3. Токсико-алергічні:

а) медикаментозні: пірамідон, атофан, метилтиоурацил, арсенобензени (сальварсан), барбітурати, сульфаніламіди, тибон, ПАСК, солі золота, антиепілептичні (гідантоін);

б) антибіотичні: хлормицетин (хлорамфенікол).

4. Інфекційні (імовірно): генералізовані, з некротичними ураженнями кісткового мозку, форми органного туберкульозу, сифілісу, бруцельозу, черевного тифу, сальмонельозу, важкі септичні захворювання.
трусы женские хлопок




Ми не зараховуємо до гіпо-та апластична станам кровотворення спленогенние панцитопенії, пов'язані з функціональними моментами, тобто із затримкою визрівання або затримкою вимивання, оскільки при цих станах кістковий мозок аж ніяк не гіпопластічен, а, навпаки, гіперпластічен, є лише порушення визрівання і виходу в циркуляцію кров'яних клітин, що доводиться «драматичним» ефектом спленектомії.

Деякі автори відносять до гіпопластичним станам і анемії (панцитопенії), пов'язані з процесами метаплазії при системних захворюваннях (ретікулози - лейкози) або метастазування в кістковий мозок (карцінозьт). Ми вважаємо, що методично правильніше віднести дані стану до системних, тобто гіперпластичним, захворювань, а анемію при цих станах позначати як метапластичні, оскільки кістковий мозок по суті не аплазірован, він анаплазовані або метаплазірованном, тобто заміщений атипической лейкозної або бластоматозного тканиною.

Даному визначенням не суперечать відомі випадки розвитку істинної аплазії кісткового мозку з картиною панміелофтізе як термінального стану при системних гіперпластичних мієлопроліферативних і лімфопроліферативних процесах. Навіть таке суто проліферативне захворювання, як еритремія, що є по суті панміелоза, в процесі природного розвитку та інволюції, особливо після лікування Р32, іноді закінчується картиною гіпо-апластичної стану кровотворення.

Визнаючи спільність гипопластических і апластичні анемій, наявність перехідних стадій між ними, ми разом з тим вважаємо за необхідне підкреслити і відмінності як кількісного, так і якісного характеру, що існують між цими станами кровотворення. Ці відмінності, на наш погляд, мають не тільки теоретичне, а й практичне значення з точки зору кінцевого прогнозу і можливостей ефективного лікування хворих.

При апластичної анемії є більше глибоке ураження вихідних елементів кровотворення, бути може, на стадії ретикулярних клітин (гемогістіобластов), внаслідок чого кровотворенню древо вичерпується в самій корі, ще до розвитку власне кров'яних клітин. Тому при апластична станах, як правило, не спостерігається ознак порушеного визрівання кров'яних клітин, пов'язаного з дефіцитом специфічних факторів кровотворення (B12, фолієвої кислоти, заліза). Навіть якщо ці ознаки й існують, то не в якості основних факторів, а як додаткові патогенетичні фактори розвитку анемії. Інакше кажучи, при апластична станах має місце не стільки якісне, скільки кількісне порушення кровотворення, що виявляється у скороченні плацдарму кровотворення, причому це скорочення носить прогредієнтності характер, доходячи у виражених випадках до повної аплазії, тобто атрофії кісткового мозку як кроветворного органу.

Навпаки, при гипопластических станах (включаючи і гіпопластична стадію апластичної анемії), як правило, на певному етапі еволютівной розвитку патологічного процесу відзначаються явища якісного порушення гемопоезу, пов'язані в основному з недостатністю вітамінів кровотворення - вітаміну B12 і фолієвої (фоліновою) кислоти.
Ця якісна недостатність гемопоезу позначається в появі відповідних дистрофічні, форм - «мегалобластоідних» ерітроблзстов, полісегментоядерних нейтрофілів і т. п.

Подібна картина, описана нами (1948) як арегенераторная діспластіче-с к а я анемія, за сучасними уявленнями відповідає поняттю В12-ахрестіческой анемії. При цьому вміст вітаміну B12 в крові, за даними ряду авторів, підвищений. Отже, мова йде не про недостатнє підвезення до кістковому мозку вітаміну В12) (фоліновоїкислоти), а про невикористання (ахрезія) кістковим мозком вітамінів, необхідних для нормального кровотворення.

У зв'язку з якісними і кількісними відмінностями в характері кровотворення при гіпо-та апластична анемія різному і стан обміну крові.

Якщо при типовою апластичної анемії кров'яної обмін різко знижений, що доводиться поруч тестів (бліда сироватка крові, знижений вміст в ній білірубіну, заліза, відсутність уробілірубіна), то при гипопластических станах, що протікають з менш значним скороченням плацдарму кровотворення, продукти кров'яного розпаду, які не використовуються кістковим мозком, нерідко дають картину, яка імітує гемолітичну анемію і жовтяницю (жовтянична сироватка з підвищеним вмістом білірубіну і заліза, уробілінурія, плейохромія жовчі, гіперстеркобілінофекалія). Це - так звана гіпопластична анемія з гемолітичним компонентом.

Характерною особливістю даної форми є поєднання симптомів підвищеного гемолізу з гіпопластичним станом кровотворення, що характеризується придушенням всіх функцій гемопоезу. У цьому полягає основна відмінність даної анемічній форми від істинної гемолітичної анемії. Периферична кров характеризується панцитопенією при нормальному або злегка підвищеному (не адекватне ступеня гемолізу!) Ретикулоцитоз. У частині випадків випадає позитивно пряма проба Кумбса.

Вказані відмінності між апластичні і гіпопластична анемія певною-мірою умовні. Існує безліч перехідних форм між гіпо-та апластичні станами, так само як існує безліч клінічних варіантів цих станів. Тим часом питання, чи є у спостережуваного конкретного хворого на даному етапі апластична або гіпопластична анемія, дуже істотний. Питання це нерідко може бути дозволений лише динамічним наглядом при обліку ефективності терапії.

Досить істотне значення для визначення масштабів збереженого кровотворення і можливої ??наявності екстрамедулярних вогнищ гемопоезу представляють безпосереднє вивчення пунктатів і трепанате кровотворних органів (кісткового мозку, печінки, селезінки), а також радіометричні методи із застосуванням радіол активних ізотопів заліза (Fe59) і хрому - 51.

Радіоактивний хром (Сг51) застосовується також для мітки еритроцитів і визначення середніх термінів перебування («життя») еритроцитів в циркулюючої крові.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " анемії внаслідок спустошення кісткового МОЗКУ, гіпо-та апластична анемія. мієліті-апластична СИНДРОМ "
  1. НАБУТИХ ГІПО-апластична анемія
    На відміну від« генуинной »апластичної анемії (тип Ерліха) придбані гіпоапластіческіе анемії, особливо гострі форми, викликаються певними етіологічними факторами. З антибіотиків найчастіше гіпо-апластичні анемії викликають хлормицетин (хлорамфенікол, левоміцетин). За літературними даними, хлормицетин містить вільну нітрогрупу, що володіє токсичним ефектом. В оглядовій роботі
  2. хвороба Ходжкіна І Лімфоцитарна ЛІМФОМИ
    Вінсент Г. ДеВіто, Джон Е. Ултман Визначення. Лімфоми слід розглядати як пухлини імунної системи. До них відносяться лімфоцитарні пухлини і хвороба Ходжкіна, а іноді в групу лімфом включають і пухлини гістіоцитарної походження. Раніше лімфоми підрозділяли на хвороба Ходжкіна і неходжкінські лімфоми, але в даний час більш досконалі методи діагностики дозволяють
  3. ВРОДЖЕНІ ГІПО-І апластична анемія
    Сімейна апластична анемія (тип Фанконі) Вперше ця своєрідна анемія була описана під назвою дитячого сімейного апластичної мієлозу. Хвороба розвивається зазвичай в дитинстві, між 4 і 10 роками. Відомі поодинокі випадки розвитку анемії типу Фанконі у дорослих; зокрема, Rohr описаний випадок сімейного захворювання у двох братів віком 20 та 24 років. Анемія носить
  4. Гіпопластнческая (апластична) анемія
    Сутність гипопластической (і апластичної) анемії полягає в різкому пригніченні кістковомозкового кровотворення, що супроводжується зниженням числа еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Відома також парціальна форма гипопластической анемії з пригніченням освіти тільки еритроцитів. 479 Апластическая анемія (АА) є відносно рідкісним захворюванням. Вона зустрічається з частотою
  5. судинних захворювань головного мозку
    Дж. Ф. Кістлер, А. X. Роппер, Дж. Б. Мартін (J. Ph. Kistler, AH Ropper, J. В. Martin) У розвинених країнах судинні захворювання головного мозку служать третьою за значимістю причиною смертності після серцево-судинних і онкологічних захворювань. Крім того, у дорослих серед всіх нервових хвороб судинні ураження частіше інших приводять до інвалідності. Їх поширеність
  6. Хвороби системи крові
    Система крові включає органи кровотворення - кістковий мозок, селезінку, лімфовузли і власне кров, що складається з морфологічних елементів (еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів) і плазми. Анемія (недокрів'я) - патологічний стан, що характеризується зменшенням вмісту в крові гемоглобіну або еритроцитів або спільно їх при одночасному порушенні функції кісткового мозку. Згідно
  7. А
    список А, група отруйних високо токсичних лікарських засобів, що передбачається Державною фармакопеєю СРСР; доповнюється і змінюється наказами Міністерства охорони здоров'я СРСР. При поводженні з цими лікарськими засобами необхідно дотримуватися особливої ??обережності. Медикаменти списку зберігаються в аптеках під замком в окремих шафах з написом «А - venena» (отруйні). Перед закриттям
  8. Геморагічні діатези
    Геморагічні діатези (ГД) - група вроджених чи набутих хвороб і синдромів, основним клінічним проявом яких є підвищена кровоточивість - схильність до повторних кровотеч або крововиливів , що виникають спонтанно або після незначних травм. Підвищена кровоточивість може бути: 1) основним проявом захворювання (наприклад, тромбоцітопеніче-ської
  9.  ЗМІСТ
      Передмова 18 Ч А С Т Ь I. ОРГАНІЗАЦІЙНІ ТА МЕДИКО-СОЦІАЛЬНІ АСПЕКТИ АКУШЕРСТВА Глава 1. Організація акушерської допомоги в Росії. - В. І. Кулаков, О. Г. Фролова 20 1.1. Амбулаторна акушерська допомога 20 1.1.1. Загальні принципи роботи 20 1.1.2. Лікувально-профілактична допомога вагітним 28 1.1.2.1. Антенатальна програма спостереження вагітних
  10.  Класифікації
      Класифікація, запропонована І. А. Кассирський і Г. А. Алексєєвої (1962, 1970) 1. Постгеморрагические анемії. 2. Анемії внаслідок порушеного кровообігу: а) залізодефіцитні анемії; б) железорефрактерной анемії; в) В12-(фолієвої-) дефіцитні анемії; г) В12-(фолієвої-) рефрактерні анемії внаслідок порушеною асиміляції вітаміну В | 2 (фолієвої кислоти) кістковим мозком; д)
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...