загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові , генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Анемії, пов'язані з дефіцитом вітаміну В12 і фолієвої кислоти

Об'єднують велику групу спадкових, вроджених і набутих анемій, що розвиваються в результаті порушення синтезу нуклеїнових кислот, загальною ознакою їх є поява в кістковому мозку та периферичної крові мегалобластів. Частіше спостерігаються анемії внаслідок дефіциту вітаміну В12, рідше - дефіциту фолієвої кислоти. У дітей частіше зустрічається дефіцит фолієвої кислоти Анемії внаслідок комбінованого дефіциту вітаміну В12 і фолієвої кислоти зустрічаються рідко.

В12 - дефіцитна анемія. Класична різновид - анемія при хворобі Аддісона - Бірмера (злоякісна, пернициозная), проявляється тріадою симптомів: 1) порушенням процесу кровотворення; 2) атрофічними змінами слизової шлунково-кишкового тракту; 3) порушеннями з боку нервової системи.

Етіологія. Екзогенна недостатність вітаміну В12 зустрічається рідко. Ендогенна недостатність може виникнути при зменшенні або повному придушенні вироблення гастромукопротеина парієтальних клітинами шлунка, що обумовлюється: а) спадковим дефектом, що передається аутосомнорецессівний (виявляється у 1/3 хворих), б) імунними механізмами (у 50% хворих виявляється антитіла проти внутрішнього антианемічного фактора або парієтальних клітин шлунка), в) токсичним впливом на слизову шлунка; г) гастроектомія; д) рак шлунка та ін Ендогенна недостатність виникає і при порушенні процесу усмоктування вітаміну В12 в кишечнику (резекція тонкого кишечника, ентеропатії і пр.), при підвищеному витрачання вітаміну В12 (вагітність, інвазія лентеця широкого).
трусы женские хлопок


Патогенез. У нормі вітамін В12 (зовнішній антианемічний фактор) утворює комплекс з гастромукопротеином (внутрішнім антианемічні фактором), який взаємодіє зі специфічними рецепторами в нижній і середній частинах клубової кишки, що забезпечує всмоктування вітаміну В12. Близько 1% вітаміну В12 може всмоктатися незалежно від внутрішнього чинника. Один з коферментів вітаміну В12 - Метілкобаломін бере участь у нормальному кровотворенні. З його участю з урідінмонофосфата утворюється тімідінмонофосфат, що входить до складу ДНК. Для синтезу тімідінмонофосфата необхідна також фолієва кислота. За відсутності Метілкобаломін ДНК не утворюється, порушуються процеси поділу активно регенерують клітин, найбільш різко проявляються з боку еритропоезу; нормобластіческого тип кровотворення переходить в мегалобластичний. Для останнього характерні порівняно менше число мітозів (замість трьох мітозів властивих нормобластіческого ЕРИТРОПОЕЗ, відбувається один мітоз), подовження часу мітотичного циклу, рання гемоглобінізація мегалобластів, зниження осмотичної резистентності мегалоцитов, скорочення тривалості їх життя, збільшення неефективного еритропоезу, скорочення тривалості життя еритроцитів, підвищення активності гемолітичних властивостей плазми крові, що веде до розвитку билирубинемии. З'являються екстрамедулярні вогнища мегалобластичного кровотворення. Порушується також лейко-і тромбоцитопоез. Другий кофермент - Дезоксиаденозілкобаломін бере участь в обміні жирних кислот, у перетворенні метилмалоновой кислоти в бурштинову.
При дефіциті вітаміну В12 в організмі накопичується метилмалонова кислота, що викликає дистрофію заднебокових стовпів спинного мозку, розвиток фунікулярного мієлозу, порушення функції центральної нервової системи.

Картина крові характеризується різко вираженою гіперхромною анемією (ЦП> 1,0). Кількість еритроцитів знижується більшою мірою, ніж Нb, лейкопенія з нейтропенією, відносний лімфоцитоз, тромбоцитопенія. У мазку виявляються мегалобластов, мегалоціти, анізоцитоз, кількості, макроцитоз, еритроцити з тільцями Жолли, кільцями Кабо, базофильной зернистістю, гігантські полісегментоядерние нейтрофіли, знижується число ретикулоцитів (збільшення його свідчить про ремісії), ШОЕ збільшується. У кістковому мозку іноді відсутні оксифільні мегалобласти, переважають базофільні форми («синій кістковий мозок»). У клітинах відзначаються дегенеративні зміни.

Порушення в шлунково-кишковому тракті і нервовій системі посилюють перебіг анемії. Розвиваються глосит Гунтера (запалення з подальшим формуванням «лакованого» мови у зв'язку з атрофією його сосочків), стоматит, гастроентероколіт. Неврологічний синдром проявляється психічними розладами (марення, галюцинації), хиткою ходою, парестезіями, больовими відчуттями, онімінням кінцівок, парапарези, виникненням патологічних рефлексів і ін
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна" Анемії, пов'язані з дефіцитом вітаміну В12 і фолієвої кислоти "
  1. Класифікації
    анемії. 2. Анемії внаслідок порушеного кровообігу: а) залізодефіцитні анемії; б) железорефрактерной анемії; в) В12-(фолієвої-) дефіцитні анемії; г) В12-(фолієвої-) рефрактерні анемії внаслідок порушеною асиміляції вітаміну В | 2 (фолієвої кислоти) кістковим мозком; д) дізерітропоетіческіе анемії внаслідок неефективного еритропоезу; е) гіпопластичні анемії. 3.
  2. В12 - ахрестіческая анемія
    анемії процес вироблення внутрішнього антианемічного фактора не порушується, відсутні зміни з боку травної та нервової систем. Розвиток цієї анемії пов'язують з порушенням метаболізму Метілкобаломін, в результаті чого кістковий мозок втрачає здатність утилізувати гемопоетичні речовини, виникає мегалобластичний еритропоез. Картина крові, як при В12 і фолієвої-дефіцитної
  3. гіперхромних (фолієва-В12-дефіцитна) макроцитарною анемією ВАГІТНИХ
    анемії, остання зустрічається у 7% вагітних і у 2 , 3% жінок у пуерперальних періоді. Аналогічні дані повідомлені індійськими авторами. Патогенез. Причиною гіперхромною анемії вагітних є поєднана недостатність найважливіших факторів кровотворення - фолієвої кислоти і вітаміну B12. Відомо, що в період вагітності та лактації потреба жінки у вітаміні B12 і фолієвої кислоті
  4. мегалобластноїанемії
    анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК і РНК, - захворювання, для яких характерна наявність в кістковому мозку мегалобластів - клітин червоного ряду, що характеризуються великою величиною, ніжною структурою хроматину в ядрі, асинхронної дифференцировкой ядра і цитоплазми. Основні клінічні прояви Мегалобластні анемії часто розвиваються поступово. Спочатку з'являється слабкість,
  5. Дізерітропоетіческіе анемії (внаслідок порушення еритропоезу)
    анемії, об'єднані загальним механізмом виникнення, пов'язаних з порушенням або припиненням еритропоезу в результаті дефіциту речовин, необхідних для нормального кровотворення - дефіцитні анемії (В12 -, В6 -, В2 - фолієвої-дефіцитні, залізо-мідь-кобальт-дефіцитні, білково-дефіцит-ні), а також анемії, що виникають при нездатності кісткового мозку засвоювати гемопоетичні фактори -
  6. B12 (фолієва)-дефіцитної анемії
    анемії є так зване злоякісне, або перніціозну, недокрів'я Аддісона-Бірмера. При хвороби. Аддісона-Бірмера повною мірою реалізується різноманітний клініко-гематологічний синдром, що характеризує стан ендогенного В12-авітамінозу в «чистій» формі (рис. 41). До ендогенних В12-авитаминозам ми відносимо також перініціозно-анемічні синдроми, що виникають при поліпозі, раку
  7. АНЕМІЇ. ГЕМОРАГІЧНИЙ СИНДРОМ
    анемії слід відрізняти гемодилюцію, то-есть розрідження крові за рахунок рясного припливу тканинної рідини, наблюдаемое6 наприклад, у хворих в період сходження набряків, після операції із застосуванням штучного кровообігу. Водночас справжня анемія може маскуватися згущенням крові при рясної втрати рідини (рясна блювота, профузниє проноси, проливний піт).
  8. Анентеральние АНЕМІЇ
    анемії. Найбільш відомі перніціозноанеміческіе стани, що виникають при затяжних ентеритах, пелагрі і особливо при спру (так звана пернициозная спру-анемія). Перніціозоподобние (або спруподобние) анемії виникають нерідко у зв'язку з органічними ураженнями кишечника (поліпоз, злоякісні пухлини і гиперпластически-бластомні процеси - ретикулосаркоматоз, лімфогранулематоз), при
  9. Ведення пацієнта
    анемії лікуються амбулаторно. Однак у випадках, що вимагають трансфузійної терапії за життєвими показаннями, необхідна госпіталізація в терапевтичне або гематологічне відділення. Консультація гематолога доцільна при першому виявленні захворювання, при настанні ремісії і далі 1 раз на рік. Планова терапія Інформація для пацієнта і його родини: - Короткі відомості про сутність
  10. Дефіцит вітамінів і мікронутрієнтів
    пов'язано зі зниженням захисних механізмів, що сприяє схильності дітей до повторюваних інфекційних захворювань (Нетребенко, 2008). Піридоксин або вітамін В6 є важливим кофактором в розвивається центральній нервовій системі. Його дефіцит у тварин пов'язаний зі змінами в системі глютамінергіческіх нейромедіаторів, які беруть участь у процесах пам'яті і пізнання.
  11. ОСОБЛИВОСТІ В ЛІКУВАННІ ОКРЕМИХ ФОРМ гемолітична анемія
    анемії: - попередження дегідратації і гіпоксії тканин, - профілактика інфекційних ускладнень, - переливання відмитих або розморожених еритроцитів, - фолієва кислота, - трансплантація кісткового мозку. - при пароксизмальної нічний гемоглобинурии або хвороби Маркіафави-Мікеле: - глюкокортикоїди, - гемотрансфузії, - лікування анаболічними препаратами,
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...