Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Під редакцією проф . І. К. Латогуз. Класифікації та діагностичні критерії в клініці внутрішніх хвороб, 1992 - перейти до змісту підручника

Амілоїдоз

- захворювання, що характеризується порушенням обміну речовин, в результаті якого утворюється нове для організму речовина (амілоїд), відкладаються в органах і порушує їхні функції.

Амілоїд - комплексне з'єднання, що складається з а) білка, що утворює фібрили, б) плазмового компонента, що представляє собою глікопротеїди плазми; в) гематогенних добавок (альбуміни, глобуліни, фібрин, циркулюючі імунні комплекси).





Основні клінічні прояви

На початку розвитку захворювання симптоматика амілоїдозу нирок, украй мізерна. Іноді є скарги на велику слабкість, зниження апетиту, працездатності. Надалі у хворих з'являються набряки на нижніх кінцівках, біль у ділянці нирок. При розвитку гіпертензії симптоматика захворювання наростає. Головні симптоми при амілоїдозі нирок: сечовий, нефротичний, гіпертензивний. Протеїнурія характерна для всіх форм амілоїдозу. Відповідно вираженості протеїнурії виявляються гіалінові і, дещо рідше, зернисті циліндри. Часто у хворих має місце мікрогематурія, лейкоцитурія (за відсутності пієлонефриту). Крім того, в сечі відзначається ліпоідоурія з наявністю двоякопреломляющих кристалів в осаді. У крові виявляється гіпопротеїнемія, диспротеїнемія. ШОЕ зазвичай значно підвищена, змінені тимоловая і сулемовая проби, підвищений вміст холестерину і бета-ліпопротеїдів. При розвитку амілоїдозу виражені гіпотонія, м'язова слабкість, шлунково-кишкові розлади. Серед інших змін, які виявляються при амілоїдозі, можна відзначити гіперфібрінемію; нерідко розвивається гіперкоагуляція з судинними тромбозами.



Класифікація

По етіології розрізняють:

а) ідіопатичний амілоїдоз, б) спадковий (генетичний), в) придбаний (вторинний) ; г) старечий; д) локальний пухлиноподібні.

За клінічним перебігом виділяють стадії:

1. Початкова (Протеінуріческая): скарги хворих пов'язані з основним захворюванням.

2. Розгорнута (нефротическая): а) набряки різної локалізації та вираженості; б) артеріальна гіпертензія, в) збільшення печінки та селезінки; г) симптоми основного захворювання

3. Термінальна (азотемічна): а) дистрофічний синдром (зміна шкіри і слизових), б) серозно-суглобової синдром (остеоартропатія, вторинна подагра, сухий перикардит, плеврит); в) артеріальна гіпертензія.



Діагностичні критерії амілоїдозу

Клінічні прояви амілоїдозу неспецифічні. Єдиним методом достовірної діагностики є біопсія органу. Орієнтуватися необхідно на наступні дані:

1. Наявність захворювання, при якому може розвинутися вторинний амілоїдоз (клінічні або анамнестичні ознаки).


2. Поява і прогресування протеїнурії або виникнення нефротичного синдрому, який характеризується такими особливостями:

а) виражена диспротеїнемія + гипоальбуминемия + гіперальфа2-і гамма-глобулінемія;

б) підвищення рівня альфа2-глікопротеїдів, бета-ліпопротеїдів;

в) поява в сечі альфа-і особливо гамма-глікопротеїдів і альфа-ліпопротеідрв.

3. Захворювання, при якому може розвинутися амілоїдоз, відсутня, однак є протеїнурія або нефротичний синдром

4. Наявність стійкої важкої серцевої недостатності, синдрому недостатності всмоктування, полінейропатії (якщо поява цих синдромів важко пояснити іншими причинами).



Приклади формулювання діагнозу

1. Вторинний амілоїдоз, нефротичний стадія, хронічна ниркова недостатність II ступеня. Бронхоектатична хвороба, стадія виражених клінічних проявів, у фазі загострення.

2. Ідіопатичний амілоїдоз, термінальна стадія, хронічна ниркова недостатність III ступеня.

3. Спадковий амілоїдоз, Протеінуріческая стадія, хронічна ниркова недостатність 0 ступеня.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Амілоїдоз "
  1. КЛАСИФІКАЦІЯ бронхоектазом
    (А.І.Борохов, Н.Р.Палеев, 1990) 1. За походженням: 1.1. Первинні (вроджені кісти) бронхоектази. 1.1.1. Одиночні (солітарні). 1.1.2. Множинні. l .. l-З.Кістозное легке. 1.2. Вторинні (придбані) бронхоектази. 2. За формою розширення бронхів: 2.1. Циліндричні. 2.2. Мішечкуваті. 2.3. Веретеноподібні. 2.4. Змішані. 3. По важкості перебігу
  2. ХВОРОБА (СИНДРОМ) Рейтер
    Хвороба Рейтера (синдром Рейтера, синдром Фіссенже-Леруа, уретро-окуло-синовіальний синдром) - запальний процес, який розвивається в більшості випадків у тісному хронологічній зв'язку з інфекціями сечостатевого тракту або кишечника і виявляється класичної тріадою - уретритом, кон'юнктивітом, артритом. Хворіють найчастіше молоді (20 - 40) чоловіки, які перенесли уретрит. Жінки, діти і літні
  3. ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
    Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  4. деформуючого остеоартрозу. ПОДАГРА.
    Деформуючого остеоартрозу (ДОА). У 1911 році в Лондоні на Міжнародному конгресі лікарів всі захворювання суглобів були розділені на дві групи: первинно-запальні та первинно-дегенеративні. Ревматоїдний артрит і хвороба Бехтерева відносяться до першої групи. Представником другої групи є деформуючого остеоартрозу (ДОА), що представляє собою: дегенеративно-дистрофічних захворювань
  5. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
    Гломерулонефрит є основною проблемою сучасної клінічної нефрології, найчастішою причиною розвитку хронічної ниркової недостатності. За даними статистики, саме хворі на гломерулонефрит становлять основний контингент відділень хронічного гемодіалізу та трансплантації нирок. Термін "гломерулонефрит" вперше запропонував Klebs, який застосував його в "Керівництві по
  6. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  7. Гостра ниркова недостатність
    Гостра ниркова недостатність (ГНН) - потенційно оборотне, швидке (розвивається на протязі декількох годин або днів) порушення гомеостатической функції нирок, найчастіше ішемічного або токсичного генезу. Частота ОПН і особливо її причини широко варіюють в різних країнах, але в цілому вважається, що на 1млн. дорослого населення протягом 1 року припадає 40 випадків гострої ниркової недостатності, для лікування
  8. хронічна серцева недостатність
    Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. По мірі розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  9. 7.1. КРОПИВ'ЯНКА
    Кропив'янка - загальна назва групи захворювань, основним клінічним симптомом яких служать минущі еритематозні сверблячі волдирная елементи розміром від кількох міліметрів до декількох сантиметрів, чітко відмежовані і підносяться над поверхнею шкіри. класифікацій За тривалістю: - Гостра кропив'янка триває менше 6 тижнів - Хронічна кропив'янка
  10. Гострий і хронічний гломерулонефрит
    Гострий гломерулонефрит (ГГН) - дифузне запальне захворювання нирок з переважним ураженням клубочків . Етіологія. Основним етіологічним фактором ГГН є стрептокок, головним чином гемолітичний XII типу групи А, і захворювання, пов'язані з стрептококової (частіше осередкової) інфекцією (ангіна, хронічний тонзиліт, отит, гайморит, скарлатина, фурункульоз та ін.) У ряді
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека